生儿黄疸溶血病严超英7年

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1、新生儿黄疸(neonataljaundice)吉林大学第一医院新生儿科严超英1指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。一、定义2二、正常胆红素代谢3衰老红细胞80%血红素间接胆红素（未结合）旁路胆红素20%白蛋白Y、Z蛋白摄取肝脏葡萄糖醛酸转移酶直接胆红素（结合）胆道肠道直接胆红素细菌胆素原粪胆原排出体外入血肾尿胆原尿胆素β-葡萄糖醛酸苷酶间胆肠肝循环脂溶性血脑屏障√尿中排出×水溶性血脑屏障×尿中排出√血红素加氧酶粪胆素粪胆素新生儿4肝功能不成熟三、新生儿胆红素代谢特点间胆产生多来源多转运功能不足肠肝循环增加摄取功

2、能差转换功能差排泄功能差5生后RBC破坏多RBC寿命短体积大，变形能力差血红素加氧酶含量高（<7天）主要来源多来源多旁路来源多成人：10-20%足月儿：25%早产儿：30%6早产儿：白蛋白量较少缺氧、酸中毒，低血糖、夺位物质转运功能不足白蛋白联结转运功能不足影响因素：7肠道中β-葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高肠肝循环增加肠道正常菌群尚未建立新生儿肠肝循环特点：间胆吸收增多原因8肝细胞排胆功能差：肝功能不成熟Y、z蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周。摄取功能差：转换功能差：肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1

3、-2周。早产儿更为明显9四、新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸10黄疸于生后2-3天出现,4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。生理性黄疸特点：原因：新生儿胆红素代谢特点治疗：无需特殊处理。无症状血清总胆足月儿:<12.9mg/dl早产儿:<15mg/dl间胆为主11直接胆红素>2mg/dl特点：病理性黄疸早：24小时内或晚，重，长或退而复现有相应症状血清总胆足月儿：>12.9mg/dl早产儿:>15mg/dl或病因：复杂治疗：病因治疗12母乳性黄疸新生儿肝炎胆道闭锁新生儿败血症五、病理性黄疸的种类以间胆升高为主黄疸少见病其他以直胆升高为主黄疸代谢性疾病混合性胆红

4、素血症：溶血性黄疸a1-AT缺乏症半乳糖血症肝败胆13暂停母乳至胆红素降至安全范围发病情况：病因：特点：治疗：母乳性黄疸3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退。无症状总胆常>20mg/dl停母乳3-5天，黄疸减轻，总胆下降50%以上可确诊。β-葡萄糖醛酸苷酶全程母乳喂养，14溶血性黄疸新生儿溶血病新生儿G—6—PD缺陷遗传性球型RBC增多症新生儿RBC增多症局部出血15新生儿G—6—PD缺陷病因：是一种性联不完全显性遗传病X发病情况：我国南方多见，广东、广西、云南、四川、台湾等机制：G-6-PD有增加RBC膜抗氧化作用G-6-PDRBC膜脆性特点：生后3~4天出现黄疸，进展快，

5、4~7天达高峰诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性溶血16遗传性球型RBC增多症常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强50%在新生儿其发病，易误诊结合家族史、RBC形态及脆性试验可确诊17新生儿RBC增多症病因：宫内缺氧异常输血胎盘——胎儿胎儿——胎儿母亲——胎儿表现：生后多血貌，可伴发绀、低血糖第２天出现黄染且较重静脉血ＲＢＣ压积＞０．６５末梢血ＲＢＣ压积＞０．７０18局部出血头颅血肿颅内出血内脏出血吞咽血液机制：RBC进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。19其他低血糖开奶延迟，呕吐糖尿病母亲之子缺氧，酸中毒低

6、蛋白血症应用夺位物质药物胎粪排除延迟肠梗阻先甲低开奶延迟胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍20Crigler-NajjarSyndromeGilbertSyndrome少见病先天“酶”的缺乏：家族性暂时性高胆红素血症：Lucey-DriscollSyndrome母体含一种甙元—“酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。生后几天就出现黄疸，持续2~3周，可发生脑病，需换血治疗。21Crigler-NajjarSyndroneI型:常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。II型：GilbertSyndrome常染色体显性遗传，病情轻，可用酶诱导剂，2~4周正常。先天“酶

7、”缺乏克—纳氏综合症：22新生儿肝炎病因：STORCH病理特点：临床表现：轻型—普通型重型治疗：保肝治疗：激素疗法：机制：药物：地塞米松，强的松疗程：4-8周病原治疗：对症治疗：补充维生素、微量元素等。抗病毒、抗生素23新生儿肝炎病理特点肝细胞巨样变—肝C非特异性反应肝炎胆道闭锁溶血病感染肝C胆道24B超有相应改变新生儿肝炎临床表现—轻型：普通型起病缓、晚：生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色伴有消化道症状：尿、便异常：尿深黄色，便色变浅，间断