系统性红斑狼疮肠系膜血管炎并发弥散性血管内凝血2例分析

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1、系统性红斑狼疮肠系膜血管炎并发弥散性血管内凝血2例分析系统性红斑狼疮肠系膜血管炎并发弥散性血管内凝血2例分析【摘要】系统性红斑狼疮肠系膜血管炎是系统性红斑狼疮少见而严重的并发症之一。在临床上该病腹部症状往往被误诊为胃炎、肠道水肿或肠道感染等疾病，误诊、漏诊率高。该病发生弥散性血管内凝血临床报道少见，而弥散性血管内凝血发生后病情多迅速恶化,死亡率显著升高。【关键词】红斑狼疮，系统性；肠系膜血管炎；弥散性血管内凝血系统性红斑狼疮肠系膜血管炎(lupusmesentericvasculitis,LMV)是系统性红斑狼疮(systemiclupusery

2、thematosus,SLE)少见但严重的并发症之一，病死率叮高达50%。该病缺乏特异性症状，目前尚无统一的诊断标准，临床诊断存在一定困难。若未得到早期诊断及治疗，病死率可明显升高［1］。本院2010年、2012年收治2例误诊病例，治疗过程中均出现弥散性血管内凝血(disseminatedordiffuseintravascularcoagulation,DIC),现总结报道如下。1病例资料【例1】患者，女，42岁，体质量58kgo因反复腹痛6年伴面部红斑1个月于2010年6月入院。患者自诉2004年5月无明显诱因出现左上腹剧烈疼痛，无恶心呕吐，

3、无腹泻，无发热，无皮疹、关节疼痛等。在当地某医院急诊就诊，查血常规、尿常规、血淀粉酶、尿淀粉酶、腹平片(立位)均无明显异常，诊断腹痛待查。给予山萇着碱注射液10mg肌肉注射后症状缓解，但此后6年腹痛间断发作,腹痛持续时间逐渐延长。曾在多家医院急诊及门诊就诊，行电子胃镜、电子结肠镜检查均未明确腹痛原因。1个多月前再次出现腹痛，面部出现蝶形红斑、低热、关节疼痛、下肢轻度浮肿。入院查体：体温37.8°C,面部蝶形红斑，全腹软，左上腹压痛，无反跳痛，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性,肠鸣音4〜5次・min-1,双下肢轻度水肿。辅助检查如下，血常规：WBC3.

4、8X109-L-1,RBC3.2X1012•L-l,lib108g•L-l,PLT176X109•L-l。尿常规：蛋口（++）,潜血（+++）;24h尿蛋口定>1.79go肾功能：血肌E91nmol-L-1,尿素7.2mmol・L-1。ANA（+）,抗ds-DNA抗体531（正常值〈100）,补体C30.15g-L-1,补体C40.72g・L-1。凝血功能：凝血酶原时间12s,纤维蛋口原5.6g•L-1,血淀粉酶、尿淀粉酶正常。腹部立位平片示：腹腔少量积液，未见肠管扩张积气，未见肠梗阻征象。诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。给予泼尼松1.2mg•

5、kg-1・d-1口服，1周后腹痛加重，腹胀明显，腹泻、恶心呕吐、高热、少尿、双下肢水肿加重。复查血常规：WBC11.8X109・L-1,中性粒细胞比率87.20%,Hb99g-L-l,PLT157X109•LT；肾功能：血肌酹269umol•L-1,尿素16.4mmol•LT；凝血功能:凝血酶原时间13s,纤维蛋口原7.2g・L-1；复查腹部立位平片示：肠管部分扩张积气，未见肠梗阻征象；腹腔少量积液。腹部CT增强扫描：肠管壁水肿增厚，肠腔扩张，肠系膜小血管肿胀及“梳征”改变。补充诊断：系统性红斑狼疮肠系膜血管炎，急性肾衰竭，急性胃肠炎。给了禁食水

6、，静脉滴注人免疫球蛋口0.4g-kg-1,每H1次，连续3d治疗；同吋给予抗感染治疗。1周后体温恢复正常，给予甲基泼尼龙第1天、第2天、第3天每次250mg>500mg>500mg,每日1次冲击治疗；3d后改为每次80mg,每H1次；维持1周后改为每次40mg,每R1次治疗。患者腹痛减轻，无腹泻，咳嗽症状减轻，但仍少尿，肾功能无改善。1周后再次给予甲基泼尼龙，每次500mg,每日1次冲击治疗；3d后改为每次120mg,每Fl1次，使用5d,患者腹痛、腹泻症状控制，尿量增多。检查肾功能：肌酹163卩mol-L-1,尿素10.7mmol•L-lo5d

7、后甲基泼尼龙改为每次80mg,每日1次；1周后改为每次40mg,每日1次维持治疗；甲基泼尼龙冲击治疗后1周使用环磷酰胺0.8g冲击治疗。治疗期间患者再次出现发热、腹痛、腹胀进行性加重，腹部膨隆，腹壁紧张，压痛、反跳痛明显，肠鸣音减弱，1〜3次・min-1,口鼻黏膜出血，皮下紫瘢，腹腔穿刺液为暗红色血性腹水，血压进行性下降、休克，大剂量升压药不能维持。检查血常规:Hb45g•L-l,PLT6X109•L-l；外周血结合珠蛋白无减少,涂片未见巨大血小板，乳酸脱氢酶无升高;凝血:凝血酶原时间31s,纤维蛋口原1・5g・L-l,3P试验阳性。考虑DIC,

8、立即给Y输注机采血小板、同型冰冻血浆、洗涤红细胞治疗，但病情仍进行性恶化、死亡。【例2】患者，女，16岁，体质量44.5kgo因颜面、双