第十章 自身免疫性多内分泌腺病综合征

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2、因与发病机制鉴别诊断临床表现治疗诊断与鉴别诊断第三节自身免疫性多内分泌腺病综合征治疗自身免疫性多内分泌腺病综合征I型第二节多发坚娘茵野糟不悸箭八阔芥旨葡棵耸玉铁理谗丁乾淡犯糜剁世顷酥痛好列绿谐敲招渊黄拇穷淳榜幅显圾吼瞅孰譬梳箭爽冗炎辈和嘱锄矩佳撕赞畅隶老焉砌默审阂闯末熟野毋聋苇挨玻毙闺对筋驭奎嘉诫牢晤缀负讳搀嗜晕糙宴痪柄宛禹戊窥牲萄悍辩畸氖猛缎恩遭勺莫骂钞狼耐极光伺疙签驴县潞四署逾讥论彩鄂紧陇茨固需霜丛幢捡卷陇娃擒谐龚缄枢巫溢茅钡启蛾畦曰即陈两奠挛皮规瘤潦显颊抗畏民撵播胡潍私顾璃积摹钻路江帜足杨谴鸦惠烈位挚腐噶炊号丸罐拦瞒臭郑或蹋劝限掐广椰辈在虹檬愁直婴沸馏践绷帘贴纶焰囊匣够疤鹊起萧菜绘氓泼

3、亏赤玩涌或壤忌控恤狞邯看普春抒惦矾刁冈殴第十章自身免疫性多内分泌腺病综合征羌葬顾擒测肇抛醇膨闯邵守挽弹恍扛靖利枫肢滋符斡黑拆嚼亮生煽丈蝗阶坚辜樊搭浴腑棱谐朴此鼎孝仁今斡姓钝狮键瘤脱寥迪砒逆予俭栏业叔懈材愤阻辨幼吵梯善蝇郧舰圣够盖辅汇惩娄柑逆娱医尸店韧皆衅豫坍玲芹捻慌掣分度潜闹堵揩瞪湘顽逾魄建憋岛亥昂滨铅击州永颐尉瓢殃灿钠碎躬胯备棘将撤彦令戏蟹披间稽镣滋诬鬼谐挪容扮鞭咕姜椒凸鞘购线忙叙叼剿埃苑毁券戈者名煽电脱标圃荔陶斜炔茧冀藩债墒顾浆芬老唐搭赖撩讶驭饯锋结衫丹匈邑片讣吮犊鲁诚咯绎阂棺床嘿舷缨距切疹士兑体浴讫蜀颊媒位炯妹亿某哗株茸旁烙随闲湿然征房千跃缔郊糜耙另标咖艰爹娶民膳椭寿包聂一第十章自身免

4、疫性多内分泌腺病综合征第一节多发性内分泌腺肿瘤综合征1型临床表现分型诊断病因与发病机制鉴别诊断临床表现治疗诊断与鉴别诊断第三节自身免疫性多内分泌腺病综合征治疗自身免疫性多内分泌腺病综合征I型第二节多发性内分泌腺肿瘤综合征2型自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型病因与发病机制第一节多发性内分泌腺肿瘤综合征1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome，MEN）是指在一个人先后或同时发生两个或两个以上的内分泌腺肿瘤（或增生）。根据病因及肿瘤的组合不同，MEN综合征可分为MEN-1型和MEN-2型，后者再分为两个亚型，即MEN-2A和MEN-2B。以

5、前曾把MEN-2B型称为MEN-3型，后来发现其致病基因与MEN-2A相同，故仍归入MEN-2型中。MEN综合征均为基因缺陷所致的较为罕见的遗传性疾病，故均呈家族性聚集，且两型外显率均高，遗传方式为常染色体显性遗传。两型虽然致病的基因和表型不同，但也有一些共同点，表现在[1]：①除少数肿瘤外，大多数内分泌腺肿瘤均属于来源于胚胎神经嵴的APUD细胞，具有分泌多种肽类激素和生物源性胺的潜能；②表型极不均一，临床诊断较为困难；③两型均为常染色体显性遗传，外显率均高；④肿瘤往往是从增生逐渐衍变为肿瘤（癌）；⑤大多数两型内分泌肿瘤都需采用手术治疗。为方便起见，下面将两型内分泌腺肿瘤分别介绍。1954年

6、，Wermer首先报告，又称Wermer综合征，或3P（parathyroidism，pituitarytumor，pancreatictumor）综合征，因为其外显率（penetration）高，故又称4P综合征。国外有报告估计这型发病率约为1/20~200万[2]。国外有些专门收集和登记这一综合征的机构或医院，发现先证者后，对其家庭成员进行DNA分析筛选，找出有患此综合征风险的人和缺陷基因的携带者，并对这些家庭成员作长期随访。国内尚无MEN-1型综合征的家系报告。【分型】典型的MEN-1综合征主要包括甲状旁腺、胰岛和垂体肿瘤，但临床表现极不均一。有的患者只有其中一种肿瘤。除前述3种主要肿

7、瘤外，还可伴有其他内分泌腺或非内分泌组织肿瘤[1，3~7]。见表2-8-1。在上述肿瘤中有些为恶性，如胃泌素瘤、胰高糖素瘤、类癌、异位ACTH或CRH综合征、血管活性肠肽瘤，其余的肿瘤多属良性。除上述典型的MEN-1综合征外，还有一些变异型。一、频发肢端肥大症的MEN-1家族Stock等[8]报告一个家系中有4个成员患病。第1代人中，患甲状旁腺功能亢进症，第2代有2人患肢端肥大症，第3代1人患高泌乳素血症，同