朊粒2010春谷版

《朊粒2010春谷版》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第四十一章朊粒微生物教研室朊粒（prion）个体微小（<300nm），不含核酸，其主要成分是一种蛋白酶抗性蛋白，对各种理化作用的抵抗力强，具有传染性，属一种非寻常病毒，称为朊蛋白（PrP）PrPC：正常人和动物的神经细胞能编码一种糖蛋白，称为PrP33～35，它对蛋白酶敏感。PrPSC：分子量为27～30103，称为PrP27～30，能抵抗蛋白酶的消化作用。PrPC和PrPSC的一级结构完全相同，但其空间结构不同。PrP的种类PrPcPrPsc分子构型4个α-螺旋，无β折叠2个α-螺旋4个β折

2、叠对蛋白酶K抗性敏感抗性存在正常及感染动物感染动物致病性无害具致病性与传染性PrPc和PrPsc主要区别生物学性状PrPC转变为PrPSc的机制尚不清楚朊粒对理化因素的抵抗力强对甲醛、乙醇、蛋白酶和放射性核素等具有抵抗力消毒常用5%次氯酸钠或2mol/L的氢氧化钠浸泡手术器械2小时，高压灭菌需用202kPa、134℃处理1小时，以彻底灭活朊粒抵抗力致病性朊粒致中枢神经系统退化性病变，大脑和小脑的神经细胞融合、消失，形成多数小空泡并伴有星状胶质细胞增生，出现海绵状改变为特征。病变部位无炎症反应，而

3、是由朊粒蛋白（PrP）大量堆积在神经组织里，形成淀粉样斑块。所致疾病动物的传染性海绵状脑病(TSE）羊瘙痒病疯牛病人的传染性海绵状脑病Kuru病克雅病羊瘙痒病（scrapie）是prion引起的最常见疾病之一，是绵羊和山羊地方性、致死性、慢性消耗性疾病。该病由于动物瘙痒、磨擦，致大量脱毛而取名。潜伏期60天至2年以上，引起动物运动失调和致残、致死。牛海绵状脑病俗称疯牛病（madcowdisease），于1985年在英国饲养的牛群中出现一种类似羊瘙痒症的病，1986年迅速流行，并扩大至十几个国家。

4、追查这一突发事件发现牛饲料中添加了羊和牛的内脏、骨粉等，认为引起疯牛病的病原可能来自羊瘙痒病，PrPSC在神经组织中大量沉积而产生海绵状退行性变和神经胶质增生。库鲁病（KuruDisease）病人小脑受损，产生共济失调和震颤。“Kuru”一词是当地方言，用来形容本病颤抖和跳动的特征。Kuru病的潜伏期为5～30年，早期症状为运动失调、颤抖，晚期出现痴呆。病程一般不超过1年，大多在6～9个月内死亡。当地有宗教性食尸恶习，这是感染本病的原因。克雅病（CJD)又称传染性痴呆病或早老性痴呆病，是一种致命

5、性人海绵状脑病潜伏期可达数十年,开始出现精神.感觉方面的症状，随后出现运动失调，晚期出现肌肉痉挛并伴有痴呆，多在5～12个月内死亡现已证实此病是由朊粒蛋白PrPSC大量沉积在神经组织里，形成淀粉样斑块，引起致死性中枢神经系统慢性退化性疾病实验室诊断：主要依赖神经病理学检查。基因诊断方法PrP基因全长759bp，编码253个氨基酸，仅含一个外显子和一个ORF，很适于用PCR法扩增出PrP的全基因微生物学检查防治原则防治机构切断传播途径禁止用动物脏器加工饲料高压灭菌1小时或5%次氯酸钠浸泡1小时