《副肿瘤综合症》PPT课件

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1、副肿瘤综合征一概述副肿瘤综合征（paraneoplasticneurologicalsyndromes,NPS）是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨骼肌远隔效应（remoteeffect）所引起的一组临床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。二病因和发病机制1．NPS的发病机制尚不十分清楚。2．近来研究认为此病与自身免疫有关。Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤

2、细胞作为始动抗原，诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。二病因和发病机制受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢和营养障碍。三、临床表现（一）进行性/亚急性小脑变性1．在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。

3、2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性，浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸润为特征。（一）进行性/亚急性小脑变性3脑脊液多数正常，部分病人脑脊液蛋白和淋巴细胞可增高，颅压一般正常。4血清和脑脊液中抗-Yo抗体（特异性抗蒲肯野细胞抗体）和抗-Hu抗体阳性。5头部CT或MRI晚期可发现小脑萎缩。（一）进行性/亚急性小脑变性6．临床表现急性亚急性起病，躯干、肢体共济失调，动作笨拙，构音障碍，眼球运动障碍，等。可伴有锥体束征及精神异常、认知障碍等大脑受损的表现。（二）脑病和脑干脑病1．脑病：临床表现：常呈亚急性起病，逐渐进展。临床症状具有特征性的

4、痴呆和明显的记忆功能障碍，特别是近事记忆障碍，常伴有精神症状、癫痫发作、肌阵挛、言语障碍等。脑病病理改变：可见大脑半球内广泛的神经细胞脱失，伴有血管周围淋巴细胞浸润，以颞叶内侧及丘脑明显。血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。脑病脑脊液：可见免疫球蛋白和白细胞轻度增高。脑电图：可有异常改变。（因在有些部位如后根神经节等处有炎症性的病理发现，有学者认为是一种病毒感染，但至今仍未找到任何生物学依据。）脑干脑病其余基本同上，临床表现为眩晕、眼球震颤，核间性或核上性眼肌麻痹、吞咽困难、舌肌震颤，听力减退、共济失调、巴氏征阳性等。病理改变主要在延髓和桥脑。

5、视神经病变视神经病变和视网膜变性呈亚急性起病，逐渐加重的视力减退或丧失，多见肺癌。（三）（四）斜视眼阵挛斜视眼阵挛（opsoclonus）也是一种最具特征性的副肿瘤综合征。急性起病，为一种快速的、自发性的、共轭性混乱的眼球运动，它严重损害视觉定位。常伴肌阵挛、共济失调、平衡功能障碍及脑干损害的症状体征等。斜视眼阵挛还见于代谢性、中毒性脑病或脑炎。脑脊液中抗-Yo抗体、抗-Ri抗体（抗神经元抗体）阳性，特别是后者对诊断有意义。斜视眼阵挛儿童期患者，胸廓中合并有周围的神经母细胞瘤者超过50%，大都较为良性，其存活和预后远较没有眼肌阵挛的神经母细

6、胞瘤要好得多，激素治疗有效。成人多见于肺癌，乳腺癌和卵巢癌，有部分病例发现小脑浦肯野细胞变性。（五）脊髓病变亚急性起病的脊髓横贯性损害。病程呈进展性，常影响多个节段，主要影响胸段脊髓，可累及颈段。脊髓病变病理改变见灰质和白质有明显的坏死，故又称亚急性坏死性脊髓病。脑脊液中常有白细胞增多及蛋白增加。常见于肺癌、淋巴瘤、胃癌、乳腺癌等。病例：59岁男性，亚急性起病，脊髓横贯性损伤，伴有全身痛，胸骨压痛，自起病后体重下降15斤，后经骨穿和全身骨扫描证实为骨髓瘤。（六）前角细胞病又称亚急性运动神经元病，本病可自发的停止进展而处于相对稳定状态。其伴发

7、多为何杰金氏病或淋巴瘤，肺癌、乳腺癌较少。前角细胞病临床表现为下运动单位瘫痪，包括肌力减退、肌肉萎缩、腱反射消失、肌束震颤。MR和脑脊液正常，肌电图示失神经表现，且可有肌束震颤波，而运动传导速度正常。前角细胞病病理改变有明显的前角细胞变性。一般无上运动神经元受损的体征；但有本病和肌萎缩侧束硬化合并存在的报道。（七）周围神经病变1．亚急性感觉性神经病病人常有严重的深浅感觉消失，有时可累及面部和舌部。感觉性共济失调可造成病人无法起床自理生活，感觉障碍较难恢复，但可保持在稳定状态。肌力则相对正常。亚急性感觉神经病本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与

8、其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、小脑变性等。血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。肌电图表现感觉传导速度减慢。亚急性感觉神经病主要病理变化为后根神经节细胞和后根有明显的退行性改变