《线粒体管倩楠》PPT课件

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1、第十三章线粒体（mitochondria）第十三章线粒体第一节线粒体的形态结构第二节线粒体的化学组成和酶第三节线粒体的主要功能第四节线粒体异常第五节线粒体与疾病线粒体是细胞中的一种重要细胞器。1894年在动物细胞中发现，于1897年正式命名为线粒体。根据大量实验证明，线粒体存在于一切需氧代谢的细胞质，除了细菌、蓝绿藻和哺乳动物成熟红细胞外，线粒体普遍存在于动、植物细胞中。第一节线粒体的形态结构第一节线粒体的形态结构一、线粒体的形态、大小、数量及分布形态：线粒体常呈线状、粒状及短杆状，在正常细胞中也可见环状、哑铃状或“Y”字形线粒体。大小：一般直径：0.5—1.0µm;长度：1~2µm

2、。数目：数量变化很大，在代谢率高的细胞中，线粒体数量较多，平均2000个。分布：可运动细胞器，通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。第一节线粒体的形态结构二、线粒体微细结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。大致可以分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。外膜内膜（膜间腔、外室）嵴嵴间隙基质（内室）线粒体超微结构示意图膜间隙1.外膜(outmembrane)厚7nm，外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白），围成筒状圆柱体，中央有小孔，孔径：1-2nm，允许分子量为1000以内的物质可以自由通过，因此线粒体的外室成分与细胞基质成分基本相似。第一节线粒体的形态结构外膜2

3、.内膜（innermembrane）位于外膜内侧，由一层单位膜构成，比外膜稍厚，厚5~6nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜与氧化磷酸化的功能密切相关。第一节线粒体的形态结构内膜3.嵴（mitochondriacristae)线粒体嵴由内膜向线粒体腔折入而形成的层板状或小管状结构。嵴的形态和排列方式差别很大，可作为鉴别细胞类型的重要标记。第一节线粒体的形态结构嵴在正常细胞中，线粒体嵴的数量多并且排列紧密，标志着该细胞的氧化代谢率高。在一般细胞中，线粒体嵴主要排列形式有两种：一、板层状嵴——高等动物绝大部分细胞的线粒体是板层状二、小管状嵴——在

4、原生动物和一些比较低等动物的线粒体嵴为此类型。线粒体嵴的多少、形态、疏密与细胞种类和生理状况有密切关系。层板状线粒体管状嵴线粒体第一节线粒体的形态结构4.外室（outerchamber)外室是介于内膜与外膜之间的密闭间隙，又称膜间隙。一般宽为25nm左右。在某些生理与病理情况下，外室可扩张、膨大。膜间隙（外室）第一节线粒体的形态结构5.嵴间隙(inracristalspace)嵴间隙是由内膜折叠形成的两层脊之间的间隙，又称脊膜间隙。它与外室之间是相通的。可膨大或消失。嵴间隙第一节线粒体的形态结构6.内室(innerchamber)（线粒体基质）内室位于线粒体内膜围成的腔中，又称线粒体

5、基质。基质为液态，电子密度较外室略大，呈细颗粒状，充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。内室基质中含有：——三羧酸循环酶系（SDH除外），催化脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。线粒体DNA（mtDNA）（丝状环形双链），及线粒体特有的核糖体（包括核糖体RNA、转移RNA、信使RNA），DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。——纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质（基质颗粒），内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。SDH（琥珀脱氢酶）：线粒体标志酶，在内膜上第一节线粒体的形态结构7.基质颗粒是一种电子密度很高的大颗粒，直径20~30nm或更大，其数目和大小随功能状态而异，一般

6、在一个线粒体的基质中可见到数个。内含一些易与阳离子结合的蛋白质，可以结合阳离子；还含有磷脂、脂类及少量RNA。颗粒基质第一节线粒体的形态结构8.嵴球体在线粒体内膜与嵴膜内侧，向线粒体基质的一侧伸出许多颗粒状小突起，成为嵴球体（氧化体等）。有规律的排列在内膜及嵴膜上，粒间距为10nm。嵴球体嵴球体：嵴球体由三部分组成，即头、柄和基片。头是由可溶性腺苷三磷酸（F）组成；柄上连头，下连基片，由对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）组成；基片是以非共价键连于内膜的长方形结构，是内膜的镶嵌蛋白质。是偶联磷酸化抑制剂寡霉素的作用部位。4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头

7、部柄部基片部F1OSCPF0F1抑制蛋白第二节线粒体的化学组成和酶第二节线粒体的化学组成和酶线粒体主要由蛋白质、类脂和水组成。线粒体干重时，蛋白质类物质60%~65%，类脂占35%~40%。蛋白质中约有一半是结构蛋白，其余部分是活性酶；类脂中，磷脂达90%，胆固醇约占5%，其余为游离脂肪酸及甘油三酯。磷脂等不仅起着支架连接作用，而且对维持酶的活性具有重要作用：当把磷脂提取后，酶的活性即消逝。线粒体中酶的分布线粒体中约有120种酶线粒体主要酶的分布酶酶的名称