《脑生殖细胞瘤》PPT课件

《《脑生殖细胞瘤》PPT课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、脑生殖细胞瘤(Germinoma)7/16/20211概述生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织，多见于性腺；可发生于中枢神经系统中线部位（松果体或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位；虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同，但是生长于不同部位的肿瘤名称各异。例如：位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma），位于卵巢者称无性细胞瘤（dysgeminoma），而位于中枢神经系统的肿瘤才称为生殖细胞瘤。7/16/20212中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和鞍区，犹以松果体区多见；文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％。松果体区48

2、％，鞍上区37％。两者并存6％，第三脑室3％，基底节－丘脑区3％，其它脑室区3％，组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57％位于鞍上区（包括多中心病变）；非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。发生部位7/16/20213生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大，约为0.3％～3.0％；本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高峰在12岁以内，又可分为6岁以内和10～12岁两个峰值年龄段。据文献统计68％的患者确诊年龄在10～2

3、1岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而90％的生殖细胞瘤在10岁以后确诊；生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75％，位于松果体区的肿瘤，则以男性多见，占67％。发生率7/16/20214病理该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散；组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。7/16/20215临床表现突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能

4、障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖；其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压；鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。7/16/20216影像学改变平片主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，常同时出现。儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm左右。7/16/20217CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶.松果体区病灶+鞍上肿块;松果体区病灶+底节肿块鞍上肿块+基底节肿块钙化率可达70%左右

5、.7/16/202187/16/202197/16/2021107/16/202111MR:肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。DDx:畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明显。室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。7/16/2021127/16/2021137/16/2021147/16/2

6、02115肿瘤标记物测定肿瘤类型标记物生殖细胞瘤绒癌胚胎瘤内胚窦瘤PLAP阳性HCG阳性HCG阳性，AFP阳性AFP阳性PALP:胎盘碱性磷酸酶；HCG:绒毛膜促性腺激素7/16/202116诊断和鉴别诊断临床表现；血清标记物；影像学检查7/16/202117鉴别诊断鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤；丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与胶质瘤鉴别；松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤；7/16/202118治疗手术治疗：（1）肿瘤切除术：1）松果体区肿瘤的手术方法：①经额经侧脑室入路：单侧额瓣②顶枕部经

7、胼胝体入路（Brunner-Dandy）：顶后大脑半球大脑镰③幕下小脑上入路（Krause）;④经侧脑室三角区入路（vanWagener）；⑤枕部经小脑幕入路（Poppen）;治疗原则：根据不同肿瘤性质，选用手术、放疗、化疗和联合治疗。额中回中部额角、室间孔、三脑室松果体胼胝体松果体区7/16/2021192)鞍上区肿瘤的手术方法：经额下、经翼点（压迫视神经）、经胼胝体或侧脑室（三脑室）、部分可以经蝶手术；3）丘脑基底节区肿瘤：据肿瘤的具体位置选用不同的手术入路；（2）脑脊液分流术；（3）立体定向活检术；7/16/202120放射

8、治疗生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的实验方法，长期生存率和治愈率很高；有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗；非生殖细胞瘤有一定的抗放射性，恶性的生殖细胞瘤短期的放疗可能有一定的效果，但远期效果仍然很差；X-刀或γ-刀治疗多次小剂量