《边缘性脑炎A》PPT课件

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1、边缘性脑炎重庆医科大学神经病学研究所董为伟病例1：李X，女，38岁，会计。因患者自2008年5月初起情绪低落，表情淡漠，不太主动与同事交谈，不答理旁人，但工作尚能继续，约半月后左上下肢无力、麻木，行走不稳而住当地医院，在该院头颅MRI检查，考虑“颅内结核瘤”给予抗结核治疗，但左上下肢无力加重，并发现患者语言明显减少，不认识家人及同事，6月中旬转我科诊治，检查发现意识模糊，反应迟钝，几无主动语言，吐词亦不清，左上下肢几乎全瘫，病理征（+）。CSF：压力、常规，生化正常。复查头颅MRI（图2）发现T2WI，FLAIR可见两侧海马、右基底节附近、左侧额、枕多发高信号灶

2、。临床诊断为边缘性脑炎。经皮质激素、FNS、多巴胺激动剂等治疗后病情逐渐好转，自发语言渐增多，关心家人，认识单位同事，可用手机发短信，左偏瘫渐恢复，可步行。2008年9月复查头颅MRI可见病灶明显缩小。例2：患者，男，34。因“精神行为异常3月，记忆力下降1月”于2007年入院，3月前因感冒后头昏、头痛兴奋，punding样行为，半夜起床收拾家中衣物历时0.5-1h，经常买小孩用具或零食买后不用，入我院精神科住院治疗，诊断为“轻度躁狂发作”，予“碳酸锂”治疗2个月，病情好转出院，出院不久即1月前自行停药，改服中药，患者逐渐出现记忆力明显下降，以致与家人交流，不能

3、工作而在我科就诊，整个病程无发热。于2007年5月23日入院。※入院检查：反应迟钝，目光呆滞，意志减退，记忆力、计算力、定向力均差。辅助检查：MRI:双颞叶异常信号，右侧明显，考虑为脑炎。※CSF：（5-28），压力90mmH2O，细胞6，蛋白1.28、糖3.1（血糖5.1）※EEG：（5-23）双侧颞区局限性慢活动（7-3）正常脑电图※诊断：边缘性脑炎※治疗：经抗病毒、FNS,激素，多巴胺激动剂等治疗，半月后RBD及punding样症状减轻。记忆力改善。7-10出院LE是一种副肿瘤性综合征，以迅速发展的意识模糊、痫性发作、近事记忆丧失，一侧或两侧颞叶内侧T2W

4、I及FLAIR高信号为特点，多伴发于肺或睾丸癌，有抗细胞内神经元抗原抗体。神经病理显示突出的T细胞实质内浸润，系T细胞免疫反应所介导。LE可视为亚急性起病—常经数日或数周（最多可数月），有多种基础病因的综合征，临床表现有：●认知特别是记忆受损，由于边缘系统受损所致。●常伴但并非一定是痫性活动，起于一或两侧颞叶。●常见但并非一定边缘结构，特别为海马MRI信号改变。单纯疱疹（HS）不仅是最常见病毒性脑炎，而且是病毒性LE的最常见病因。（亚）急性脑病有多种病因，如：●代谢性疾患，如尿毒血症及肝衰竭。●药物包括化药治疗剂●毒物包括酒精●营养缺乏包括Wernicke-ko

5、rsakoff综合征●炎症性疾患包括ADEM●原发性或继发性CNS恶性病变，如淋巴瘤。●神经变性疾患包括CJD非副肿瘤性边缘性脑炎◆一种自身免疫、非副肿瘤性VGKC抗体-介导疾病独特地影响CNS，突出在边缘区（Buckley等2001，Vincent等2004，Thieben等2004）急性或亚急性意识、精神模糊数d到数周→痫性发作（颞叶或部分复杂性发作）认知受损，实质性逆行性及顺行性记忆丧失MRI：海马左WI及FLAIR高信号VGKC抗体伴LE：常无肿瘤治疗反应好免疫治疗-记忆及其他CNS功能恢复（数周而不是数日）REM睡眠行为障碍—Morvan’s综合征（K

6、v1.2）无周围神经过度兴奋—神经肌强直（Kv1.1）◆NMDAR抗体—相关脑炎的临床表现及诊断试验Sansing，L.H.等（2007，natureclinicalpracticeNeurology）●精神症状（常见表现）人格及行为障碍，易怒、焦虑、冲动行为、错觉思想、偏执狂、木僵●短程记忆丧失（罕见表现）与经典边缘性脑炎相似●痫性发作部分复杂或全身性痫性发作●自主神经不稳定高热（有时低温）通气不足血压波动心动过速，心动过缓便秘肠梗阻●异常运动（常无痫性活动的EEG证据）：口面运动障碍、肢体肌张力不全性姿势、手足徐动样运动、动眼危象、肌阵挛、角弓反张●CSF白

7、细胞增多，蛋白浓度上升，正常糖，克隆带及IgG指数高●脑电图常见：在运动障碍或异常的运动发作时局灶或弥漫性慢活动有时：痫性活动●MRI常见：大脑皮质中、小区域T2WI，FLAIR异常有时累及小脑脑干覆盖的脑膜一过程增强有时：正常或颞叶内侧及额基底FLAIR或T2异常，伴或不伴其他区受累。[临床发现]平均年龄25.8（17~33）岁临床病程呈进行性经五期：前驱期、精神症状期、无反应期、运动过度期及逐渐恢复1．前驱期：约有非-特异性受凉-或病毒感染-样症状（发热、疲乏或头痛），平均5d后发展为精神行为症状2．精神症状期：均有情绪障碍（如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤独、恐

8、惧）；认知下降（如难应用