《造血系统》PPT课件

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1、第10章 造血系统疾病第1节小儿造血和血液特点小儿造血特点分期时间部位细胞成分中胚叶造血期胚胎3周-6周卵黄囊血岛原始的有核红细胞肝(脾)造血期胚胎6周-6个月肝有核红细胞、粒细胞、巨核细胞胚胎第8周-5个月脾红细胞、粒细胞、淋巴细胞、单核细胞胚胎6、7周起胸腺淋巴细胞胚胎16周起淋巴结淋巴细胞骨髓造血期胚胎6个月后骨髓所有血细胞胚胎期造血小儿造血特点出生后造血骨髓造血生后主要的造血器官婴幼儿期红骨髓5~7岁长骨中红髓逐渐被黄髓所代替至18岁红髓分布于扁平骨及长骨的近端骨髓外造血婴幼儿时期,当发生感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞侵犯等情况需

2、要造血增加时,肝、脾和淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态而出现肿大,外周血可出现有核红细胞和(或)幼稚粒细胞。血象特点红细胞数和血红蛋白量生理性贫血的原因:①骨髓造血功能暂时低下;②胎儿红细胞寿命短,红细胞破坏多;③生后最初3个月血液被稀释RBCHGB出生时5.0~7.0×1012/L150~220g/L2~3个月3×1012/L110g/L血象特点网织红细胞数出生3天内0.04-0.06出生后7天0.005-0.02婴儿期后成人水平血红蛋白的种类HbFHbA1HbA2出生时70%30%<1%2岁后<2%95%2~3%血象特点白细胞数与分类白细胞

3、总数出生时15~20×109/L1周时12×109/L婴儿期10×109/L左右8岁后接近成人白细胞分类NL<4-6天0.650.304-6天0.50.54-6天至4-6岁0.350.64-6岁0.50.5>4-6岁0.70.3血象特点血小板数约150~250×109/L。血容量新生儿占体重的10%儿童8%~10%成人6%~8%。第2节小儿贫血贫血的定义和标准贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血标准:年龄标准新生儿<145g/L1~4个月<90g/L4~6个月<100g/L6个月至6岁<110g/L6岁~14岁<1

4、20g/L贫血分度分度HGB标准轻度90~120g/L中度60~90g/L重度30~60g/L极重度<30g/L贫血分类病因分类红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍其它溶血性贫血红细胞内在缺陷:红细胞外在因素失血性贫血急性失血性贫血慢性失血性贫血贫血分类形态分类MVC(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性贫血>94>3232~38正细胞性贫血80~9428~3232~38单纯小细胞性贫血<80<2832~38小细胞低色素性贫血<80<28<32小儿贫血的诊断病史发病年龄、病程经过和伴随

5、症状、喂养史、过去史、家族史体格检查生长发育、营养状况、皮肤黏膜、指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大实验室检查RBC计数、HGB量、MCV、MCH、MCHC、RBC形态、网织红细胞计数、WBC和PLT计数、骨髓涂片检查、HGB分析检查、RBC脆性试验、特殊检查贫血的治疗原则去除病因一般疗法药物治疗缺铁性贫血铁剂巨幼贫维生素B12和叶酸自免溶贫肾上腺皮质激素纯红再障肾上腺皮质激素肾性贫血红细胞生成素(EPO)贫血的治疗原则造血干细胞移植严重的再障、β地中海贫血、骨髓异常增生综合征输血疗法重度贫血、或合并感染或急需外科手术,是输血的指征一般按每次10m

6、l/kg计量,对于贫血合并肺炎的患儿,每次输血量以5~7ml/kg为宜,速度更应减慢。营养性缺铁性贫血定义缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血,为小儿贫血中最常见者,尤以婴幼儿发病率最高。铁的代谢铁的来源①从食物中摄取铁。②红细胞破坏释放的铁再利用。铁的吸收与转运吸收部位:十二指肠及空肠上部转运形式:铁蛋白、血清铁铁的贮存与利用贮存形式:铁蛋白、含铁血黄素利用:铁到达骨髓后即进入幼红细胞,在线粒体中与原卟啉结合成为血红素,血红素再与珠蛋白结合形成血红蛋

7、白。缺铁的原因先天储铁不足早产、双胎、胎儿失血或母亲孕期患严重缺铁性贫血铁摄入量不足主要原因单纯乳类喂养或长期偏食的年长儿生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理及慢性腹泻铁的丢失过多肠息肉、梅克尔憩室、钩虫病等慢性失血发病机制缺铁对血液系统的影响①铁减少期:即体内贮存铁减少。②红细胞生成缺铁期:此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁也不足,但循环中的血红蛋白量还未减少。③缺铁性贫血期:此期出现小细胞低色素贫血及一些非血液系统症状。发病机制缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白的合成,可使含铁酶活性降低→细胞功能紊乱→出现非血液系统症状(体力减弱、容易

8、疲劳、神经精神行为异常)上皮组织损害细胞免疫功能下降临床表现发病年龄:任何年龄。6个月至2岁最多。一般表现皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最明显。易疲乏无力,

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