《锥体外系临床表现》PPT课件

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1、锥体外系临床表现ClinicalmanifestationofExtrapyramidalSystem唐山工人医院神内一李瑜霞一、锥体外系的解剖二、锥体外系病变的临床表现四、三、临床常见锥体外系疾病锥体外系的解剖概念:广义的讲,除了锥体系以外,所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节(Thebasalganglia)豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。尾状核--------------------------(新)纹状体基底节壳核(put

2、amen)----豆状核外侧部苍白球(外节)(旧纹状体)内侧部(内节)网状部--------------黑质致密部丘脑底核红核二、锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的症状:肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变:肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动:震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。常见的不自主运动震颤舞蹈肌阵挛肌张力障碍手足徐动抽动症锥体外系病变的临床表现黑质和苍白球损害:典型者为Parkinson’sDisease,伸肌和屈肌的肌张力均升高,因此,进行被动运动时,各方向所遇到的阻力是一致的,称为铅管样强直。当伴有震颤时,

3、则为齿轮样强直。运动减少,联合伴随动作减少,动作缓慢,表情呆板,言语单调,静止性震颤(4-6次/秒)。锥体外系病变的临床表现壳核及尾状核病变:肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病,不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作,面部常有挤眉弄眼,扮鬼脸。扭转痉挛及手足徐动或指划动作,手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作,其特点为肌张力时强时弱。肝豆状核变性引起双手手足徐动症手足徐动症手足徐动症全身型肌张力障碍(扭转痉挛)全身型肌张力障碍(扭转痉挛)水平旋转型斜颈因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动(hemiballism)一、帕金森氏病 (Parkinson

4、‘sDisease)帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又称震颤麻痹(paralysisagitans),慢性起病,渐发展,肌强直,运动减少及静止性震颤,姿势步态异常和植物神经损害。多在50岁以后起病,症状先从一侧肢体开始,以后发展为同侧半身,再发展到两侧,常呈“N”字型发展。三、临床常见锥体外系疾病临床表现男性略多于女。起病缓慢,症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。(一)静止性震颤(tremor):肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动,每秒4-6次,静止时出现,精神紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠

5、时消失。各肢体和头部均可出现,发生于手时,表现为搓丸样(pill-rollingaction)。临床表现(二)肌强直(rigidity)促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时,增高的肌张力始终均匀一致,称为“铅管样强直”如有震颤,可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,称为“齿轮样强直”头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指对掌头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指对掌。(三)运动迟缓(brady

6、kinesia)面具脸(masklikeface):面肌强直,运动减少,面无表情,不眨眼,双目凝视。联合运动丧失(早期症状)。精细动作障碍。小写症。慌张步态(festination):起步困难,迈步后以极小的步伐前冲,越走越快,不能及时停止或转弯。后期吞咽困难,翻身障碍。(四)植物神经损害 (Disorderofautonomicnerve)出汗多、便秘。皮脂溢出(脂颜)。其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。总结帕金森四大临床症状:静止性震颤肌强直运动迟缓,姿势步态异常植物神经损害二、舞蹈病Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病临床表现1、2/3患者发生于5~15岁儿童,女多于男,1

7、.5~3.2:1,病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。急性或缓慢起病。2、舞蹈样动作常为双侧性,20%为一侧性。①肢体:舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体,上肢比下肢明显,远端重于近端,上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作,下肢表现为行走摇晃,肢体舞蹈样动作睡眠时消失,安静时减轻。②躯干:表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。③面部:挤眉弄眼,撅嘴,做怪相。④舌:舌不停地扭动,伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动,因

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