肺纤维化合并肺气肿综合征诊治策略.pdf

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1、◎中彳糟学f；18编辑：张亮电话：(010)85158547美编：李倩中华医学信息导报2014年2月27日第29卷第4期市纤维化合并肺气肿综合征诊治策略田百口同济大学附属上海市肺科医院李惠萍I肺纤维化合并肺气肿(CPFE)主要是指在影像学上同时具有肺纤维化和肺气肿两种改变，近年来逐渐引起学术界‘关注。肺气肿和肺纤维化独立存在时是两种截然不同的疾病状态，从病理、影像、肺功能等多个层面都各有特点，似乎不太容易混淆。但随着高分辨率CT(HRCT)的普及应用，人们发现确实有部分患者同时存在肺纤维化和肺气肿，主．要见于吸烟的男性患者。CPFE~．竟是一

2、种独立的疾病，还是两种与吸烟密切相关的疾病恰巧共存呢?I肺损伤发生率为19．8％，提示CPFE流行病学患者对肺部创伤易感，选择处理cPFE确切发病率不明，cPFE以男性患者多见，约占大，中位生存期0．98．5年，预方法时应尽可能降低额外的肺损约为弥漫性间质性肺病的CPFE患者的90％；年龄多在65后情况与是否发生合并症有关。伤造成的潜在危害。5％～10％。据报道，肺纤维化岁以上；98％的患者目前吸烟或合并肺动脉高压者1年生存率仅患者中合并肺气肿的比例在既往有吸烟史。石棉和其他矿物60％；合并肺癌的CPFE患者病诊断和治疗18％～50％。201

3、3年Christopher质暴露也是CPFE的危险因素。死率(33．3％)高于单纯IPF患者等总结美国两个中心共365例特另外，少数CPFE还发生于(12．1％)，也高于肺气肿合并CPFE的诊断目前尚无统一准，并证实以此标准定义c】发性肺纤维化(IPF)患者的资过敏性肺炎、农民肺和结缔组织肺癌患者；合并肺损伤者病死率标准。HRCT是诊断CPFE的主具有很高的可靠性。料，发现IPF中CPFEL-h例为8％。疾病的患者。CPFE预后变异较更高。要依据，有时需要联合病理、CPFE目前尚无特异性自肺功能参数作为参考。2005年疗方法，应兼顾COPDS

4、~I3IPCottin提出的CPFE诊断标准，治疗。戒烟可能是最有效的发病机制及临床特点以HRCT为基础，符合IPF诊断方法。氧疗可纠正低氧血对于CPFE的发病机制目前导致肺纤维化和肺气肿并存的状常、细胞和免疫功能衰退、衰老且合并肺气肿。此标准下CPFECPFE综合征病死率较高，尚不清楚。CPFE综合征与吸烟态。另外，发病还可能与基质金和抗衰老平衡被破坏、胞外基质综合征患者的肺问质病变比肺早考虑肺移植。氧化应激是密切相关，吸烟等外在因素对患属蛋白酶、肿瘤坏死因子一、血过度沉积等变化。气肿更显著。最初描述CPFE是性肺病和肺气肿的重要发者呼吸系

5、统不同部位的刺激，引小板衍化生长因子和Sma&3{~号转CPFE~有coPD和IPF的临床在IPF患者-ll报道的，尽管1PF制，可予以高剂量抗氧化治起局部组织损伤和异常修复，如导途径异常有关。肺纤维化和肺表现，多发生于老年、男性患者，是主要的病理类型，但也包括合并肺损伤时可考虑免疫损伤肺泡一L皮细胞主要与IPF发气肿的发生率都随年龄升高而升多数有吸烟史。活动届呼吸困难是其他病理类型的间质性肺病。剂。尽管CPFE合并肺动脉生有关，对小气道上皮细胞的损高，因此肺老化调控异常可能导最常见和突出的症状。近半数患者2013年Christopher等将

6、肺气肿发生率高，但缺乏肺动脉高￡伤则主要与慢性阻塞性肺疾病致COPD、肺纤维化和CPFE的发有咳嗽、可伴咳痰，可有明显的发区域≥l0％作为诊断CPFE的标物治疗有效的证据。(COPD)的发生有关，而同时生，其中氧化应激是肺老化的关绀、乏力等。大部分患者的肺底可损伤小气道和肺泡上皮细胞，可键因素，引起端粒酶长度调控异闻及Velcro~音，可见杵财旨。小结和肤CPFE是一种特征鲜明的临吸烟患者为何有三种不同的影像学特征床表型，影像学表现为上叶为主(肺纤维化、肺气肿或肺纤自CPFE同样兼有COPD和IPF壁或壁薄(<1mm)或者肺大泡为主的网格影、

7、蜂窝肺、肺组织的肺气肿和下叶为主的肺纤维化合并肺气肿)?其遗传背景的影像学特点：HRCT表现为同(直径>1CEI1)，病变以上肺野为结构破坏、牵张l陛支气管扩张。(图1)。CPFE究竟是一种独立的有何不同?这些问题都有待时存在双上肺野为主的肺气肿及主，包括，J卅中心型、旁间隔型或有局部、少量的磨玻璃影和／或实疾病，还是两种疾病同时存在?步阐明。肺大泡和双下肺野为主的肺间质全小叶型等多种类型，其中旁间质影，偶可见肺内小结节影，此改变，肺容积多正常。肺气肿的隔型肺气肿是CPFE的重要特点。时应注意CPFE合并肺癌的情况。A定义为边界清楚的低密度影

8、，无肺纤维化的表现为肺外周和下肺野HRCT是诊断CPFE的主要依据。肺功能变化特点及病理学特征CPFE肺功能的特点是：肺弥散功能的影响相互叠加所致。型间质性肺炎、气