肌纤维母细胞瘤.pdf

《肌纤维母细胞瘤.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第22卷第5期杭州医学高等专科学校学报VoI.22，No.52001年10月JournaIofHangzhouMedicaICoIIegeOct.，2001文章编号：1008-489（42001）05-0302-03肌纤维母细胞瘤李伟华1综述，余心如2审阅（1.余姚市人民医院病理科，浙江余姚315400；2.浙江大学医学院附属第一医院病理科，浙江杭州310003）关键词：肌纤维母细胞瘤；病理学；诊断中图分类号：R738.6文献标识码：A肌纤维母细胞是majno等［1］主，中央以纤维化为主，细胞丰富时需与肉瘤鉴别，1971年通过电镜观察愈合的实验性肉

2、芽组织提出的，此类细胞既具有一般预后良好，如侵及器官可致死亡。纤维母细胞的特点，又具有平滑肌细胞的特点。目前已知该细胞广泛见于人体许多正常组织（消化道2淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（Palisadedmy-粘膜、卵巢、淋巴结、脾、宫内膜、骨髓、肾小球、血管ofibroblastoma）外皮等）及炎症、损伤、修复的组织中，不少间叶性肿又称淋巴结内出血性梭形细胞瘤。1989年由瘤（各种瘤样组织增生、纤维瘤、恶性纤维组织细胞［3］和Suste［r4］同时报道，临床极为罕见，国内仅Weiss［5，6］。肿瘤多见于成人，几乎都发生于腹股瘤、滑膜肉瘤、硬化性脂

3、肪肉瘤、上皮样肉瘤、霍奇金4例报告淋巴瘤等）及许多以广泛纤维化为特征的浸润性癌沟淋巴结，偶见于纵隔淋巴结及颌下淋巴结。临床（乳腺浸润性导管癌、缩窄性大肠癌、皮革胃、肺疤痕多表现为局部肿块，疼痛不明显，大小不超过（2~3）癌等）的间质中也可见到增生的肌纤维母细胞。由cm，也有报道达6cm者，且部份囊性变。镜下为淋肌纤维母细胞或主要由肌纤维母细胞构成的肿瘤称巴结内界限清楚的病灶，肿瘤主要由胞浆嗜酸性之为肌纤维母细胞瘤。Coffin［2］提出有三种主要组织长梭形细胞构成，呈囊状、栅状排列，肥大细胞散在学类型：!以粘液、血管、炎症区域为主，可类似结节分布，

4、瘤内血管丰富，并常见出血，间质内常出现均性筋膜炎；"梭形细胞夹杂炎细胞，类似纤维组织细匀一致的嗜酸性胶原小结类，似石棉样小体（AF）。胞瘤；#致密成片的胶原纤维可类似瘢痕。肌纤维免疫组化见肿瘤细胞及石棉样纤维Actin、Vimentin母细胞瘤包括婴儿肌纤维瘤病、淋巴结内栅栏状肌呈阳性表达，Desmin、S-100、Factor-$、Cytokeratin阴性［7］。本瘤需与Kaposi肉瘤、淋巴结内神经鞘瘤、纤维母细胞瘤、淋巴结外肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等。纤维母细胞性网织细胞肉瘤鉴别：Kaposi肉瘤多发生于AID

5、S患者，肿瘤组织沿淋巴窦分布，肿瘤深部1婴儿肌纤维瘤病（InfantileMyofibromatosis）仍见残余淋巴组织，细胞异型性大，核分裂多，且肿由Chung和Enzinger1981年首次报道。此病多瘤中无AF出现；淋巴结内神经鞘瘤与恶性神经鞘发生于婴幼儿，少数可见于儿童或成人，可单发或多瘤总能找到较典型的栅栏状结构，AntoniA或Antoni发，位于真皮、皮下、肌肉甚或组织器官。肿瘤大小B区可见，不出现AF，免疫组化S-100阳性，电镜（0.5~15）cm，边界尚清楚，质硬韧如疤痕。组织学揭示无肌源分布；纤维母细胞性网织细胞肉瘤亦为特点

6、：细胞呈明确的带状分布，外周以肌样细胞为梭形细胞肿瘤，免疫组化Actin、Vimentin阳性，但该肿瘤不局限于腹股沟区和颌下区，可发生于全身各处淋巴结，且细胞异型性大，无AF出现，Desmin阳收稿日期：2001-6-25作者简介：李伟华（1975），男，江西于都人，本科，住院医师，性，可资鉴别。本瘤预后良好，未见有复发的报道。从事临床病理研究。·302·第22卷第5期杭州医学高等专科学校学报VoI.22，No.52001年10月JournaIofHangzhouMedicaICoIIegeOct.，20013淋巴结外肌纤维母细胞瘤胞少，细胞肥胖

7、或长梭形；细胞密集区细胞囊状、巢肌纤维母细胞瘤还可发生于乳腺、软组织、皮下状排列，常围绕在许多小至中等大小的薄壁血管周组织、舌、睾丸膜、肺、脑膜、肾上腺等部位［8］。1987围，细胞梭形或上皮样呈条索状、簇状排列，细胞界年Wargotz等首次报道了［9］限不清楚，胞浆嗜酸，核仁不明显，核分裂少见，血管16例老年男性乳腺肌纤维母细胞瘤，肿瘤界限清楚，由分化好的较一致的肥丰富，形态不一，内皮细胞肿胀，管壁水肿增厚、玻璃胖或短梭形细胞构成，核分裂像无或偶见，细胞成囊样变，纤细的胶原纤维分布于水肿的粘液间质中，有状或巢状排列，其间有透明变性的胶原纤维带分隔

8、。的可见红细胞外漏。免疫组化：VM、DM、ER、PR、免疫组化示Vimentin、Desmin、SMA阳性表达，EMA、S