《细胞生物学》教学课件：线粒体2016.pdf

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1、线粒体mitochondria转换能量:动物体内80%的能量源于线粒体---细胞的动力工厂普遍存在于真核细胞中1第一节形态结构一、形态大小、数目和分布光镜:线状、粒状、短杆状；圆形、哑铃形,星形;分枝状、环状等。同一细胞中，可发生可逆变化：低渗环境—膨胀，20minutes2大小：较大的细胞器。直径：0.5-1.0μm;长度：3μm。骨骼肌C:长达10μm，胰外分泌C：20μm----巨线粒体。数目：1-2千因类型差异较大25-500,000与状态呈正相关:功能活动旺盛→数目↑。分布：细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位--集中分布线粒体线粒体精子鞭毛肌

2、丝3二、线粒体的超微结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。由内外膜、膜间隙和基质组成。外膜内膜嵴（内膜向内折叠）膜间隙嵴间隙（嵴间腔、内室）（膜间腔、外室）4外膜(outermembrane)外膜包围在线粒体外表面的一层单位膜。6-7nm，平整、光滑。含有多种运输蛋白（通道蛋白），围成筒状园柱体，构成了脂类双分子层上水溶性物质可以穿过的通道，中央有小孔：2-3nm，允许分子量为1万以内的物质自由通过。单胺氧化酶为其特征酶5内膜(innermembrane)内膜嵴一层单位膜构成。5-6nm，通透性很低，有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外室物质

3、的交换。不带电荷的小分子物质可通过，分子量＜150。氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，在能量转换方面起主要的作用。琥珀酸脱氢酶为其特征酶内外膜之间有6-8nm宽的封闭间隙-膜间隙，膜间隙含多种可溶性酶、底物和辅助因子。（外室）腺苷酸激酶为其特征酶嵴间腔嵴内腔（内室）6嵴(cristae)具有特征性嵴内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积。形态和排列方式：小管状（一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴，垂直于长轴）;7基粒(elementaryparticle)基粒（ATP合酶复合体）：内膜和嵴的膜基质面上突出于内腔的带柄的小颗粒

4、。与膜面垂直而规律排列。由多种多肽构成的复合体，是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的部位。嵴头部:合成ATP柄部:调节质子通道基片：质子的通道基粒8水溶性的ATP酶（耦联因子F1)基粒分离状态→ATP水解酶活性结合状态→ATP合成酶活性9nm9nm头部:合成ATP对寡酶素敏感蛋白（OSCP)与之特异结合，使之解耦联3-4nm长4.5-6nm柄部:调节质子通道作用得以发挥，从而抑制ATP合成。6-11.5nm高5-6nm基片：质子的通道疏水蛋白（耦联因子F0)作为膜的固有部分，嵌入内膜脂双分子层内，是H+流向F的穿膜通道。19基

5、质(matrix)嵴间腔（内室）内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的物质—线粒体基质。含有催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解的各种酶系和一套完整的转录和翻译体系。苹果酸脱氢酶蛋白质酶类线mtDNA粒体线粒体mRNA基质线粒体tRNA线粒体核糖体mtDNA基质颗粒线粒体核糖体基质颗粒：是二价阳离子如Ca2+、Mg2+、Zn2+积聚的场所有调节内部离子环境的功能10第二节线粒体的化学组成和酶的分布一、线粒体的化学组成蛋白质：占干重的65%-70%内膜含量较多（占总量的60%)线粒体的蛋白质分为两类：可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：构成膜的镶嵌

6、蛋白、结构蛋白和酶蛋白。11脂类：占干重的25%-30%。多为磷脂(3/4)-卵磷脂、脑磷脂、心磷脂（只在内膜占其总脂20%）少量为胆固醇外膜：脂类52%、蛋白质48%，胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜：脂类24%、蛋白质76%，胆固醇含量极少，心磷脂含量比任何膜都高。内外膜结构上的区别在于脂类和蛋白的比例差异水（广泛分布）、辅酶、维生素、金属离子等。12二、线粒体中主要酶的分布部位酶的名称外膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶;脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）膜间隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶内膜琥珀酸

7、脱氢酶、细胞色素(c)氧化酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。苹果酸脱氢酶、柠檬酸合成酶、乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、基质延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶蛋白质和核酸合成酶系脂肪酸氧化酶系等等13第三节线粒体的功能线粒体与能量转换参与细胞的凋亡氧自由基的生成14细胞氧化(celluaroxidation)：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。15细胞氧化的基本过程

8、1、糖酵解;2、乙酰辅酶A生成;丙酮酸