生儿高胆红素血症应对策略

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1、高胆红素血症:我们是色盲吗？JatinderBhatia,MD美国儿科学会委员教授、新生儿科主任儿科临床研究所副主任乔治亚卫生科学大学奥古斯塔，乔治亚州，美国问题1.一个新生儿黄疸病例:3日龄足月西班牙裔男婴，纯母乳喂养。每日换湿尿布7次，大便3次。查体:除黄疸外正常。血浆总胆红素TSB(主要是未结合胆红素)12mg/dl.最恰当的治疗是:1.2.3.4.5.收住院给予光疗继续母乳喂养停喂母乳3天，然后恢复母乳喂养母乳喂养后再补充喂一些水母乳喂养后再补充喂一些牛奶配方奶Ramanathan教授提供Q2.ACaseofNeonatalJaun

2、dice:1.2.3.4.5.脑瘫舞蹈病角弓反张颈后倾惊厥问题2.一个新生儿黄疸病例:急性胆红素毒性作用初期最可能出现下面哪一项表现?Ramanathan教授提供Q3.ACaseofNeonatalJaundice:下面哪一项关于光疗合理使用的陈述是正确的？A.应在暖箱内接受光疗B.光疗时应穿上衣服防止灼伤C.所有宝宝光疗时应给予静脉补液D.光源应距宝宝皮肤30cmE.多数情况下允许暂停光疗给予母乳喂养问题3.一个新生儿黄疸病例:Ramanathan教授提供胆红素导致的神经功能障碍[BIND]临床综合征未结合胆红素是一种已知的神经毒素

3、浓度过高可导致新生儿永久性脑损伤：核黄疸急性胆红素脑病并非一定导致不可逆后遗症胆红素神经毒性的准确界限目前仍不清楚Brites,SeminPerinatol,2011TSB>72hTSB百分位低风险[轻度]<14mg/dL[239µmol/L]<40th显著风险[中度]>17<20mg/dL[291µmol/L]>95th严重>20<25mg/dL[342µmol/L]>98th极度>25<30[427µmol/L]>99.9th爆发性>30mg/dL[513µmol/L]>99.99th标准定义[Bhutanietal.,JPerin

4、atol2004]BIND各种临床表现无规律的严重黄疸后后遗症尸检：基底节黄染以及镜下细胞损伤，尤其是苍白球存活患儿显示MRI高信号；对基底节、中枢和外周听觉通路、海马、间脑、丘脑底核、中脑和脑桥核的神经毒性临床特点患儿出现意识、肌张力、哭声进行性改变，嗜睡、不吃、肌张力减弱和亢进交替、斜颈和角弓反张、向上凝视麻痹呼吸衰竭、进行性昏迷或难治性惊厥导致急性期死亡率达7-10%简化胆红素代谢生成途径红细胞血红蛋白血红素蛋白血红素胆绿素胆红素CO肠肝循环1gHgB=34mg胆红素水溶性胆红素葡萄糖甘酸排泌入肠道和胆囊胎盘不能清除胆绿素E

5、TCO非水溶性水溶性图121-1血红素降解和胆红素生成的代谢途径(FromDenneryPA,SeidmanDS,StevensonDK:Neonatalhyperbilirubinemia,NEnglJMed344:581-590,2001.)新生儿黄疸新生儿科最常见症状少数为病理性，生后胆红素水平异常升高肉眼黄疸:胆红素在循环外着色，皮肤和其他组织包括脂肪目视判断黄疸程度可靠性差血浆胆红素是最好的单一测量方法黄疸血红蛋白胆红素生成清除下降胆红素失衡导致胆红素蓄积胆红素导致的神经功能障碍黄疸高危因素•溶血◦同种免疫[ABO,R

6、h,其他]红细胞遗传性疾病◦葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷~11%美国黑人~15%中国新生儿黄疸病例[JClinPath,1968]~50%新加坡华裔核黄疸[JSingaporePaediatr,1965]RBC结构缺陷◦遗传性球形/椭圆形红细胞增多症/婴儿固缩性红细胞增多症◦口形红细胞/热异形细胞增多症血红蛋白病:α-,β-地中海贫血不稳定血红蛋白:先天性亨氏小体溶血性贫血瘀斑,血肿感染[24小时内黄疸先考虑感染和溶血，除非证实其他病因]黄疸高危因素生理学黄疸25-50%全部新生儿~3%胆红素>15mg/dL相关因素:R

7、BC总数增多、破坏增加、喂养延迟或葡萄糖醛酸转移酶活性下降3-5天高峰早产儿达峰值较迟，峰值更高过高的生理学黄疸早产、局部血肿、延迟喂养，母亲用药[催产素、安定、异丙嗪],脐带结扎延迟母乳喂养性/母乳性黄疸较长时期保持较高黄疸水平停止母乳喂养迅速下降发生率~1/200恢复母乳喂养不会导致病理性上升排除法诊断非生理学黄疸生后24小时内出现病因：◦消化道、血液系统或感染◦足月儿持续超过8天，早产儿大于14天◦葡萄糖醛酸转移酶减少Gilbert’s综合征克-纳综合征7%5%3%19%16%27%USA3%2%1%8%2%3

8、%2%2%美国英国土耳其台湾新加坡苏格兰挪威日本牙买加希腊德国法国丹麦加拿大核黄疸病例：地理分布Ramanathan教授提供1957-2001;n=123;14个国家504030