疫增殖性疾病及其免疫检测

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1、免疫增殖性疾病及其免疫检测第一节免疫增生性疾病的概念及分类一、概念免疫增殖病（immunoproliferativediseases，IPD）主要是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋巴细胞、单核-巨噬细胞）异常增生（良性或恶性）所引起的疾病，多属于血液病范围。这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。9/26/20212检验本科二、分类㈠IPD包括良性和恶性增殖两大类。㈡目前主要是按增殖细胞表面标志分类1、浆细胞增生：免疫球蛋白异常增生性疾病2、淋巴细胞恶性增生：淋巴细胞白血病和淋巴瘤3、网质细胞异常增殖：何

2、杰金氏病9/26/20213检验本科免疫球蛋白异常增生性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白异常增生造成机体病理损伤的一组疾病。⑴免疫球蛋白多克隆增殖：指血清中两个克隆以上的浆细胞同时增生，体内多种Ig异常增高和/或尿中出现游离轻链或重链的病理现象。多为良性反应性增殖或继发某一疾病。9/26/20214检验本科⑵免疫球蛋白的单克隆增殖：是由单株浆细增殖所引起的理化性质十分均一的Ig增高所致的疾病。多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增生性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增生的疾病。9/26/20215检验本科第二节免疫

3、增生性疾病的免疫损伤机制一、浆细胞异常增殖浆细胞异常增殖通常是指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。浆细胞异常增殖是内因与外因相互作用的结果。9/26/20216检验本科二、正常体液免疫抑制IL-4——启动休止期B细胞进入DNA合成期；IL-5——促进B细胞继续增殖IL-6——促进B细胞分化为浆细胞。抑制浆细胞瘤患者体内IL-6水平异常增高，可抑制IL-4的产生，从而抑制了整个体液免疫反应过程。9/26/20217检验本科另外，浆细胞瘤细胞可以分泌大量的无抗体活性的免疫球蛋白，封闭细胞表面

4、的Fc受体，影响对其他生物信息的接收，并可阻断B细胞的增殖，发育和影响抗原提呈。9/26/20218检验本科三、异常免疫球蛋白增生所造成的病理损伤大量产生无正常免疫功能的单克隆型免疫球蛋白或其片段，可以沉积于组织，造成组织变性和淋巴细胞浸润，导致相应器官的功能障碍；因其血浆浓度过高而导致血液粘稠度增加，产生一系列直接或间接的病理损害。9/26/20219检验本科四、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏，所以也称骨髓瘤。溶骨性破坏是由于骨质形成细胞调节功能紊乱的结果。患者体内原发性的高水平IL-6是使破骨细胞数量增多和功能亢进

5、的重要因子。9/26/202110检验本科第三节单克隆免疫球蛋白增殖病该病突出的特点是患者血清中存在异常增多的单克隆蛋白（M蛋白），其在类别、亚类、H链、L链抗原结构等方面完全相同，但多无免疫活性，又称副蛋白。本周蛋白（Bence-Jonesprotein）——为过量合成的κ或λ型轻链，游离存在于血清中，可从患者尿中排出。9/26/202111检验本科一、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤，因其引起骨破坏而得名，还经常伴有贫血，肾功能损害和免疫功能障碍。㈠发病机制：不明9/26/202112检验

6、本科㈡临床特征（预后不良）1、骨质破坏：骨髓瘤C增生、浸润破坏骨组织→骨质疏松、溶骨改变→骨痛、骨折；2、贫血：骨髓损害→贫血、粒C和血小板↓，出血；3、感染；4、肾功能损害；5、其他组织损害（NS）。9/26/202113检验本科㈢免疫学特征1、血清中有大量的M蛋白，IgG≥30g／L、IgA≥10g／L、IgM≥10g／L、IgD≥2.0g／L、IgE≥2.0g／L或尿中有本周蛋白（＞2.0g／24h尿）；2、骨髓中有大量不成熟的浆细胞（＞15%），组织活检证实有浆细胞瘤；3、正常的Ig水平明显↓。9/26/202114

7、检验本科㈣诊断标准免疫学特征3项中具备2项即可诊断；但IgM或IgD除具备免疫学特征1、2项外，还须有多处溶骨性损害。确诊为多发性骨髓瘤后，还要进一步作免疫学检查分型。㈤MM不同类型发生率IgG型最常见（＞50%）、IgA型次之（约20~25%）、IgD型少见（约1~2%）、IgE型、IgM型罕见。9/26/202115检验本科二、巨球蛋白血症以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病，病因不明。㈠临床特征1、老年发病；2、淋巴结-肝-脾肿大为其特征；3、有不明原因贫血及出血倾向；4、粘滞过高综合征。9/26/202116

8、检验本科㈡免疫学特征1、血清中有单克隆IgM含量↑，一般＞10g/L，为其特点；2、红细胞正色素性贫血、白细胞和血小板减少；3、骨髓中有淋巴细胞样浆细胞浸润；4、血清相对粘度↑，＞4；5、本周蛋白尿（10～30%患者可有，常为κ）。9/26/202117检验本科三、重链病是由于浆细胞发生突