《视神经脊髓炎》PPT课件

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1、视神经脊髓炎opticneuromyelitis1opticneuromyelitis是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的临床亚型，又称Devic病；急性或亚急性起病，同时或先后发生视神经和脊髓炎性损害。2一、EtiologyandPathologyEtiology与MS一样尚未完全明确，一般认为与病毒感染、免疫反应，遗传素质及环境因素有关；东方人视神经脊髓炎的发病率比在西方人种高。Pathology病变局限在视神经、视交叉及脊髓，很少累及视束；视神经损害表现为视神经乳头炎和球后视神经炎；脊髓的损害好发于胸段，颈段次之，病变可侵及数个节段；主要表现程度不

2、等的白质中脱髓鞘改变，血管周围炎性细胞浸润，星形胶质细胞增生不明显。3二、ClinicalManifestation好发年龄：20~40岁，女性多见；急性或亚急性起病，病前可有上呼吸道或肠道感染病史；80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等出现脊髓症状；4二、ClinicalManifestation视神经受累的表现为：急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍Visualdisturbance；所有病人均有受累眼及周围或深部的疼痛，痛后1~2天出现视物模糊，在1周内进行性加重至程度不同的视力缺失。多见为球后视神经炎retrobulbaropticneuritis，或视神经乳头炎Opti

3、cpapillitis；视力障碍大多在几周或几月后部分或全部恢复，很少永久性失明；常遗留原发性或继发性视神经萎缩opticatrophy；5二、ClinicalManifestation脊髓损害表现为：急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎transversemyelitis或上升性脊髓炎ascendingmyelitis，常出现Lhermitte’ssign。约30%~40%的患者有缓解、复发的过程，视神经和脊髓症状均可反复。劳累和感染可能为复发的诱因。6三、LaboratoryExaminationCSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，蛋白可轻度增高，糖和氯化物正

4、常。EvokedPotential：VEP异常最多见；MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号，病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。。7四、Diagnosis根据急性或亚急性起病，具有视神经和脊髓同时或先后受累的症状和体征，视神经脊髓炎的诊断不难如以一种症状起病时，应分别同单纯视神经炎及单纯脊髓炎相鉴别，此时应做相应的诱发电位和MRI检查，除外另一个亚临床病变的可能，若找不到另一个亚临床病损的依据，应分别明确诊断视神经炎和脊髓炎。8五、Treatment甲基强的松龙冲击治疗；注意并发症，如泌尿系感染，肺部感染pulmonaryinfection，压疮decubitalul

5、cer等的防治。9急性播散性脑脊髓炎Acutedisseminatedencephalomyelitis10ADEM是以脑和脊髓散在、多发的脱髓鞘病灶为病理特征的急性脱髓鞘疾病。11ADEM根据病因不同，分别称为：感染后脑脊髓炎postinfectiousencephalomyelitis（PIE）：发生在感染性疾病（尤其是出疹性疾病）如麻疹measles、水痘varicella、风疹、流行性腮腺炎epidemicparotitis、流感influenza等；疫苗接种后脑脊髓炎postvaccinalencephalomyelitis（PVE）：常见于狂犬病疫苗rabiesvaccin

6、e、牛痘疫苗cowpoxvaccine、百日咳疫苗pertussisvaccine、流感疫苗alorbat等接种后；特发性急性播散性脑脊髓炎：无明显诱因的；急性出血性白质脑炎acutehemorrhagicleukoencephalitis：起病急骤，病势凶险，病理改变示中枢神经系统大块白质坏死、出血的，多有上呼吸道感染史；12ADEMPathogenesis病因及确切机制尚未完全明了。目前认为这一类疾病是由感染、疫苗接种、药物或自身抗原所触发的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，而非病毒的直接感染。实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE，一种给动物接种无菌性脑组织和佐剂而形成的急性过敏性脑脊

7、髓炎的动物模型）具有与PIE、PVE相同的病理改变：小静脉周围细胞浸润及脱髓鞘性改变，进一步证实了ADEM与免疫的关系，可能为针对CNS的髓鞘碱性蛋白的T细胞介导的免疫反应。13ADEMPathology病变范围广，散布于脑、脊髓甚至周围神经；灰质和白质均可受累，以白质脱髓鞘为主。脑部病灶好发于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、下丘脑、半球白质与侧脑室周围；脊髓病灶好发于腰段和上骶段的腹外侧；病灶大小在0.1~1mm，多围绕小静脉和中等大小的静脉，轴突