《肾小球病概述》ppt课件

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1、第二章肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院肾内科陈硕要求掌握肾小球疾病的临床表现了解肾小球疾病的分类了解肾小球疾病的发病机制重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现难点：肾小球疾病的发生机理肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明除外继发性及遗传性遗传变异基因所致的肾小球病原发性继发性遗传性2021/10/44原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephr

2、itis慢性肾小球肾炎CGNchronicglomerulonephritis急进性肾小球肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis隐匿性肾小球肾炎latentglomerulonephritis肾病综合症NSnephroticsyndrome原发性肾小球疾病的病理分型1.轻微性肾小球病变2.局灶节性节段性病变3.弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾炎4.未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性临床诊断与病理诊断之间的关系急性肾小球肾炎毛细血管内增生性急进性肾小球肾炎新月体

3、性肾小球肾炎微小病变原发性肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性硬化慢性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾炎硬化性肾炎隐性肾小球肾炎局灶性肾炎轻微病变2021/10/482021/10/4102021/10/411弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变1.轻微肾小球病变minimalglomerularabnormalities光镜LM免疫病理IF电镜EM：上皮细胞足突融合阴性微小病变minimalchangenephroticdiseaseMCD上皮细胞足突广泛融合基底膜内皮细胞系膜细胞好发于少年儿童，尤以2～6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血

4、尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感微小病变型2局灶性节段性病变focalsegmentallesions光镜LM：系膜基质增多，cap闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累变性纤维化萎缩免疫病理IF：IgM,C3呈团块样沉积在肾小球受累节段电镜EM：肾小球上皮细胞足突广泛融合局灶节段性肾小球硬化膜性肾病membranousnephropathy光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下——钉突免疫病理：IgG及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合膜性肾病membranousne

5、phropathy膜性肾病：﹠肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下——钉突﹠无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢P511图5-4-4系膜增生性肾小球肾炎MesangialProliferativeglomerulonephritis光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，轻、中、重度免疫病理：IgA、C3沉积为IgA肾病IgG、C3沉积；IgM、C3沉积为非IgA肾病电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密物系膜增生性肾炎MesangialProliferativeglomerulonephritis轻度系膜增生中度系膜增生重度系膜增生系膜

6、毛细血管性肾小球肾炎mesangiocapillaryglameruloephritisMPGN光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间免疫病理：IgG、C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物沉积。系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillaryglameruloephritisMPGN系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx260毛细血管内增生性肾炎系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润临床表现：AGN毛细血管内增生性肾炎P499

7、图5-3-1急性肾炎见中性粒细胞浸润新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光镜：早期：细胞新月体中期：细胞纤维新月体晚期：纤维新月体免疫病理：Ⅰ型—抗肾小球基底膜型肾小球肾炎Ⅱ型—免疫复合物型Ⅲ型—非免疫复合物型50~80﹪为肾微血管炎（ANCA+）电镜：Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物Ⅱ型有电子致密物新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Massonx260硬化性肾小球肾炎各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化临床表现：CGN→CRF肾小球纤维化，肾

8、小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润发病机制发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用遗传易感性自身免疫？2