cushing综合征.-本科

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1、Cushing综合征概述病因及分类病理生理及临床表现诊断鉴别诊断治疗预后课后思考题肾上腺皮质肾上腺髓质肾上腺部位：左右各一个，各位于肾脏上方左侧扁平，呈三角形右侧呈半月形球状带分泌醛固酮皮质束状带分泌皮质醇网状带分泌少量性激素肾上腺素髓质分泌儿茶酚胺去甲肾上腺素多巴胺因各种原因分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）Cushing综合症为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症，1912年由HarveyCushing首先报道故得名。其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH）分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病(

2、Cushingdisease)。可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20－45岁，男女比例约为1：3-8。概述病因及分类病理生理及临床表现诊断鉴别诊断治疗预后课后思考题Cushing综合症的病因分类依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体性Cushing综合征(Cushing病)2.异位ACTH综合征不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质腺癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结性增生(Meador综合征)4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结性增生概述病因及分类病理生理及临床表现诊断鉴别诊断治疗预后课后思考题临床Cush

3、ing综合征可有数种类型典型病例（向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等）重型病例（体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒）早期病例（高血压为主，向心性肥胖不显著，尿游离皮质醇明显增高）以并发症就诊的病例：（心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状、肺部感染）周期性或间歇性病例：可能是依赖ACTH的病理生理及临床表现临床表现主要是由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致向心性肥胖、满月脸、多血质面部和躯干脂肪堆积(向心性肥胖)为本病特征——“满月脸”、“水牛背”、胸、腹、颈、背部脂肪甚厚、四肢相对瘦小，多血质与皮肤菲薄全身及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。常有不

4、同程度的精神、情绪变化如情绪不稳、烦躁、失眠、精神变态、类偏狂等皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，瘀斑，紫纹手、脚、指（趾）甲、肛周常有真菌感染异位ACTH综合征患者及重症Cushing病患者皮肤色素也可较深心血管病变高血压常见（RASS），动脉硬化、肾小动脉硬化、长期高血压可致左室肥大、心衰、脑血管意外等因凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率↑对感染抵抗力减弱肺部感染多见，化脓性细菌感染(易扩散)而发展为蜂窝织炎、菌血症、败血症性功能障碍女患者可发生多囊卵巢综合征，月经减少、不规则或停经，轻度多毛，痤疮，如有明显男性化，要警惕为肾上腺

5、癌男性性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等大量的皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。代谢障碍大量皮质醇促进肝糖原异生，并拮抗胰岛素作用——葡萄糖耐量减低（IGT）；类固醇性糖尿病明显低钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质腺癌和异位ACTH综合征骨质疏松、脊柱压缩畸形、骨折儿童生长发育受抑制临床表现向心性肥胖、满月脸、多血质糖尿病和糖耐量低减负氮平衡：肌肉萎缩无力、严重骨质疏松皮肤表现：皮肤薄、紫纹、皮肤色素沉着加深高血压和低血钾性腺功能减退：月经紊乱、闭经、阳痿、多毛、男性化精神症状：失眠、情绪不稳等易感染：皮肤、肺依赖垂体ACTH的Cushing病(1)最常见，约占Cushing

6、综合征的70%(2)多见于成人，女多于男，儿童青少年亦可患病(3)发病环节大部分在垂体,ACTH微腺瘤(直径<10mm)最多见,约占Cushing病的80%;其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后可复发。ACTH微腺瘤并非完全自主性，大剂量地塞米松可抑制，也可受CRH和/或血管加压素兴奋(4)约10%的患者为ACTH大腺瘤：表现为垂体瘤占位症状及视交叉压迫的表现等，可有侵袭或转移(5)少数患者表现为ACTH细胞增生：可能为下丘脑功能紊乱，CRH分泌过多或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH(6)Cushing病中过量ACTH刺激→双侧肾上腺皮质弥漫性增生，

7、主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生；部分患者呈大结节性增生，结节直径>0.4cm异位ACTH综合征(1)约占Cushing综合征的10%以上(2)由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH→刺激肾上腺皮质增生→分泌过量皮质类固醇(3)一些肿瘤可产生CRH→兴奋垂体ACTH细胞增生→ACTH↑→肾上腺皮质增生，分泌↑(4)引起异位ACTH综合征的肿瘤按发病率顺序为：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等(5)临床分两型：1)缓慢进展型:恶性程度低，如类癌2)迅速进展型:恶性程度高，发展快肾上腺皮质腺瘤(

8、1)约占Cushing综