lb第六篇第三章缺铁性贫血

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1、缺铁性贫血(IronDeficientAnemia,IDA)第六篇血液系统疾病第三章1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点,鉴别诊断,治疗原则和措施2.熟悉铁的代谢3.了解本病的发病情况及其预防讲授目的和要求讲授主要内容IDA的定义铁代谢病因临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗缺铁性贫血的定义铁缺乏分为:缺铁性红细胞生成(irondeficiencyerythropoiesis,IDE)缺铁性贫血(irondeficientanemia,IDA):缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常,是血红素合成异常性贫血的一种

2、贮存铁耗竭(irondepletion,ID)原卟啉血红素Hb铁(Fe++)珠蛋白认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA流行病学最常见的贫血。尤在第三世界,以婴幼儿、育龄妇女发生率高。铁代谢一、铁分布:(一)功能铁:Hb铁肌红蛋白铁转铁蛋白铁乳铁蛋白,酶和辅因子结合67%15%3-4mg6-8mg

3、(二)贮存铁:铁蛋白与含铁血黄素二种形式男性约1000mg,女性约300-400mg。铁总量约:50-55mg/kg(男)35-40mg/kg(女)二、铁的来源与吸收(每天造血约需20-25mg铁)外源性铁:食物量少(1-1.5mg/d)内源性铁:衰老破坏RBC释放大部分1.吸收形式与部位:十二指肠及空肠上段吸收。2.转运:二价铁氧化成三价铁,与转铁蛋白结合入组织或细胞内,还原成二价铁,形成Hb,多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形式贮存在单核—巨噬细胞系统。3.消除:主要从肠粘膜细胞脱落,少数经尿液、汗液排出。女性:乳汁、月经等.<1mg/d,排泄量≈

4、吸收量,维持动态平衡.[体内过程]铁状态胃肠功能(酸碱度)、体内铁贮量骨髓造血状态某些药物如VitC、果酸促进铁吸收铁+去铁蛋白铁蛋白铁肠黏膜细胞铁+转铁蛋白血清铁铁+原卟啉血红素血红蛋白造血组织血浆体内红细胞破坏返回病因需铁量增加而铁摄入不足:如婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳期妇女,月经过多。2.吸收障碍:如胃大部切除术后,长期不明原因腹泻,慢性肠炎,crohn病等。3.丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血,包括痔疮、消化性溃疡等。咯血。月经过多。PNH。血液透析。多次献血。发病机制(一)缺铁对铁代谢的影响:贮铁指标(铁蛋

5、白、含铁血黄素)血清铁和转铁蛋白饱和度细胞内铁——铁粒幼细胞或消失总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血(二)红细胞内缺铁对造血系统的影响堆积含铁酶和铁依赖酶活性降低缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍(三)组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞功能紊乱精神、行为、体力、免疫功能及儿童的生长发育和智力临床表现贫血表现组织缺铁表现3.缺铁原发病表现精神行为异常:烦躁,易怒,注意力不集中,异食癖;体力耐力下降;易感染;儿童发育迟缓,智力低下。舌炎、口角炎、舌乳头萎缩

6、。缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征)。毛发干枯脱落;皮肤干燥皱缩。指甲缺乏光泽,脆薄易裂,严重者反甲。实验室检查一、血象 呈小细胞低色素性贫血中度贫血,呈小细胞低色素√二、骨髓象:幼红细胞呈“核老浆幼”现象巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质骨髓涂片铁染色三、铁代谢血清铁(SI)<8.95μmol/L与转铁蛋白结合的铁总铁结合力(TIBC)>64.44μmol/L每升血清中转铁蛋白能结合的最大铁量转铁蛋白饱和度(TS)<

7、15%反映达到饱和铁结合力的转铁蛋白的铁量SI/TIBC血清铁蛋白(Ferr)<12μg/L去铁蛋白和fe3+形成的复合物血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)>8mg/L(四)红细胞内卟啉代谢FEP>0.9μmol/LZPP>0.96μmol/LFEP/Hb>4.5μg/gHb★锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血,故ZPP增加非IDA所特有诊断标准血清铁蛋白<12μg/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞<15%转铁蛋白饱和度<15%FEP/Hb>4.5μg/gHb血清铁等指标异常小细胞低色素性贫血IDIDE

8、IDA部分典型举例:1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜

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