糖尿病高渗偏身不自主运动ppt课件

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1、非酮症性高血糖所致的舞蹈样投掷运动non-ketotichyperglycaemiainducedchorea-ballismHemiballism-hemichorea(HB-HC)Aclinicalspectrumofcontinuous,nonpatterned,andinvoluntarymovementsinvolvingonesideofthebodyFocalvascularlesioninthecontralateralbasalgangliaMetabolicderangements(

2、e.g.,non-ketotichyperglycemiaorhyperthyroidism)brainneoplasminfectiousdiseasesofthecentralnervoussystem(e.g.,humanimmunodeficiencyvirusinfection)non-ketotichyperglycemiaisthesecondmostcommoncauseofHB-HCPresentationofstriatalhyperintensityonT1-weightedMRI

3、inpatientswithhemiballism-hemichoreacausedbynon-ketotichyperglycemia:Reportofsevennewcasesandareviewofliterature.JNeurol(2001)248presentationofballisticorchoreiformmovementsofatleasttwooftheunilateralface,neck,upperlimbandlowerlimbregions;amarkedlyelevat

4、edbloodglucoselevelattheonsetofHB-HC;(3)ahyperintensivelesioninthecontralateralstriatumonbrainCTand/orMRI;(4)anabruptcessationofthedyskinesiaafterachievinghyperglycemiccontrol;(5)noevidenceofacutecerebrovascular,infectious,orinflammatorylesionsonbrainCTa

5、nd/orMRI;(6)noevidenceofothermetabolicderangement,recreationaldruguse,oraknownhistoryofdegenerativedisorder.Diagnosisofnon-ketotichyperglycemiahyperosmolarsyndrome(NKHHS)wasmadebasedontheobservationofhyperglycemia(bloodsugarlevelsgreaterthan500mg/dl),the

6、absenceofketonemiaandaserumosmolalitygreaterthan350mmol/kg1995年一例74岁老年女性，急性起病，左舞蹈动作。血糖296mg/dl，血渗透压296mOmsm/L.尿酮阴性，尿糖阳性。舞蹈动作持续了37天，T1高信号、T2低信号持续10个月消失。SPECT显示为高灌注。作者推测为小梗死和钙沉积为MRI异常信号的原因。1999年一例，症状同样，偏侧舞蹈。MRI信号同前例，但有强化，强化范围同T1异常信号区域。推测BBB破坏在先，然后形成类似MRI异常

7、信号区。2001年，92岁男性。症状、影像学同前。尸检证实：多灶性小梗死灶、反应性胶质增生、神经元间反应（interneuronalresponse.）1999年另一例，22岁。症状同前。CT示稍高密度影。MRI同前。2001年5例。诱因及症状均同前。４例为以前未发现患糖尿病。症状持续6月到5年，病程2天～1月。４例有典型的MRI表现，一例无明显MRI异常信号灶。2004年，有人对此病的为微量出血的发病机制提出一些疑问，最终推测为进展性梗死，并与星形细胞反应性增生有关2002年，Oh,S.H等综述了19

8、85年～2001年间报道的53例（包括报道新发４例病人）并进行了Meta分析，指出了CHBG的特点为：老年女性受累多（女/男比为30/17），71.1岁（22～92）平均血糖水平为481.5mg/dl(169～1264),HbAlc为14.4％（9.9～19.2），血浆渗透压为305.9mmol/kg。绝大部分为单侧舞蹈，少部分发展成双侧。影像学显示：所有病例均有壳核受累。除一例外，内囊前肢基本不受累。22例随访显示，症状与影像学同步性逐渐