肾上腺皮质功能减退讲课课件

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1、肾上腺皮质功能减退症病因临床表现辅助检查治疗性激素皮质醇醛固酮肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足三发性：下丘脑分泌CRH不足Addison病1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison'sdisease慢性原发性

2、肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)Addison病Addison贫血慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Addison病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似，也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病

3、后期，AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）白种人HLAB8、DW3频率较高其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(DDD)醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克

4、其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现病因肾上腺结核只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状多伴有肺、骨或其他部位结核灶在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，后随结核病被控制而逐渐减少近年随结核病发病率升高而逐渐最多病因自身免疫紊乱特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内多伴有其他自身免疫紊乱疾病：多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减

5、退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等病因其他恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等临床表现发病缓慢可能在多年后才引起注意偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发现临床表现色素沉着皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显色素沉着的原因为糖皮

6、质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致部分病人可有片状色素脱失区继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象临床表现乏力乏力程度与病情轻重程度相平行轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致临床表现胃肠道症状食欲不振、恶心、呕吐上腹、右下腹或无定位腹痛有时有腹泻或便秘多喜高钠饮食常伴有消瘦消化道症状多见于病程久，病情严重者临床表现心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低

7、血压心脏较小，心率减慢，心音低钝。临床表现低血糖表现体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱血糖经常偏低，病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷本病对胰岛素特别敏感，即使小剂量应用也可以引起严重的低血糖反应临床表现精神症状精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、精神失常临床表现肾上腺危象病人抵抗力低下任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等，均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象临床表现其他对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂

8、量即可致昏睡或昏迷性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等原发病表现如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状辅助检查一般检查血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高心电图：低电压和T波低平或倒置