肾病综合征（案例版）

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1、肾病综合征滨州医学院儿科学教研室朱淑霞NephroticSyndrome，NSobesityCushing’sedema目的要求掌握肾病综合征的病理生理掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准掌握肾病综合征的治疗熟悉肾病综合征的常见并发症NephroticSyndrome，NS由多种原因引起的，肾小球基膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿MassiveProteinuria低白蛋白血症Hypoalbuminemia高脂血症Hyperlipemia明显水肿Edema必备条件3~5岁多见男：女3

2、.7：1分类原发性primaryNS，PNS,继发性secondaryNS先天性congenitalNS90%原发性肾病综合征NephroticSyndrome，NS病因及发病机制PathogenesisandMechanisim病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断和鉴别诊断治疗预后原发性肾病综合征【病因及发病机制】PathogenesisandMechanism原发性肾病综合征non-MCD肾小球内可见免疫球蛋白和/或补体的沉积。局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用【发病机制】PathogenesisandMe

3、chanism原发性肾病综合征MCD细胞免疫失调【发病机制】PathogenesisandMechanism原发性肾病综合征NS外周血淋巴细胞培养上清液【发病机制】PathogenesisandMechanism大量蛋白尿NS病理改变T淋巴细胞异常参与肾病综合征的发病原发性肾病综合征遗传基础激素敏感——HLA-DR7频复发——HLA-DR9家族性表现黑人重，对激素反应差细胞分子水平局灶性阶段性肾小球硬化-----可能为“足细胞分子病”【病因及发病机制】PathogenesisandMechanism原发性肾病综合征neph

4、roticsyndrome，NS病因及发病机制病理生理Pathophysiology病理临床表现并发症实验室检查诊断和鉴别诊断治疗预后原发性肾病综合征肾小球毛细血管壁结构或电化学改变内皮细胞基底膜上皮细胞分子屏障电荷屏障【病理生理】PathogenesisandMechanism--------------------------------------------------------------原发性肾病综合征一、大量蛋白尿MassiveProteinuria电荷屏障受损——带阴电荷的白蛋白大量滤出——“选择性蛋白尿

5、”分子屏障受损——基底膜免疫损伤、通透性↑，血浆大、中分子量的蛋白滤出，——“非选择性蛋白尿”原发性肾病综合征【病理生理】Pathophysiology原发性肾病综合征二、低蛋白血症Hypoalbuminemia血浆蛋白从尿中大量丢失从肾小球滤出后被肾小管吸收分解↑肝脏合成蛋白的代偿能力受损胃肠道也有少量的丢失【病理生理】Pathophysiology原发性肾病综合征三、高脂血症Hyperlipemia低蛋白血症刺激肝脏蛋白合成↑脂蛋白（分子量大，不易滤出）廓清障碍，血清胆固醇↑，甘油三酯↑，低密度脂蛋白，极低密度脂蛋白↑

6、，与尤其α蛋白↑→肾小球硬化，间质纤维化【病理生理】Pathophysiology原发性肾病综合征四、水肿Edema【病理生理】Pathophysiology血浆胶体渗透压↓低白蛋白血症ALB＜25g/L水肿ALB＜15g/L胸水、腹水血容量↓ADH和RAS分泌↑心钠素↓钠水潴留交感神经兴奋性↑近端小管钠回吸收↑其他原因近曲小管钠回吸收↑五、其他体液免疫功能降低IgG↓及补体系统B、D因子↓T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换高凝状态抗凝血酶因子Ⅲ↓，Ⅴ、Ⅶ因子及纤维蛋白原↑原发性肾病综合征【病理生理】Pathophy

7、siology五、其他钙钙结合蛋白↓→血清钙↓25（OH）D3结合蛋白→游离钙↓结合蛋白甲状腺素结合蛋白↓，T3/T4↓转铁蛋白↓，IDA原发性肾病综合征【病理生理】PathophysiologyNS病理生理大量蛋白尿低白蛋白血症致病因素肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓蛋白质分解代谢↑水分转入间质水肿钠水潴留ADH↑醛固酮↑利钠素↓近曲小管吸收钠原发性肾病综合征【病理】Pathology微小病变型76.4%局灶性节段性肾小球硬化系膜增生性肾炎膜性肾病膜增殖性肾炎NephroticSyndro

8、me，NS病因及发病机制病理生理病理临床表现Clinicalmanifestation并发症实验室检查诊断和鉴别诊断治疗预后原发性肾病综合征【临床表现】Clinicalmanifestation1.水肿2.尿3.血压4.肾功水　肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液原发性肾病综合征起病隐匿，常无明显诱因