骶尾部巨大脊索瘤一例

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1、骶尾部巨大脊索瘤一例　　【文章编号】1004-7484（2014）03-01177-01　　脊索瘤是一种罕见的低恶性肿瘤，国外的数据统计显示它的发病率在百万分之一以下，占原发性骨肿瘤的1%－4%［1,2］。目前认为脊索瘤的来源是胚胎发育残留的脊索细胞，所以脊索瘤细胞在很多方面有着上皮－间充质细胞的双重表现。脊索瘤最常发生在骶骨(50%)、颅底(35%)以及脊柱(15%)等中轴骨部位，男女发病比率约为2∶1。目前手术切除依然是处理脊索瘤的主要手段，鉴于脊索瘤低度恶性的特点，在脊索瘤的外科手术治疗中需要完整的把肿瘤切

2、除，尽量做到干净的安全切缘。本例患者采用后方入路完整切除肿瘤，肿瘤切除干净、彻底。　　1典型病例　　1.1病例资料：患者，男，56岁，因摔伤至臀部疼痛，活动受限2天入院。患者2天前不慎摔倒，臀部着地，当时感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加重，侧卧位疼痛缓解。体查：脊柱四肢无畸形，生理弯曲存在，骶尾部压痛（+），叩痛（+），双下肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，痛触觉存在，双膝反射、踝反射存在，病理征（-）。　　1.2检查结果　　1.2.1腰椎正侧位及骶尾椎正侧位片（图1）显示S4及以下骶椎中部骨棘消失，隐约可见局部骨质破坏

3、区，L1-3椎体右侧可见明显骨赘影，局部骨皮质勾勒欠清，腰骶角增大，持重线前移。诊断：S4及以下骶椎及L1-3改变，性质待定；腰椎退行性变；不稳定型腰椎。　　1.2.2腹部及盆腔增强CT扫描（图2）显示S3-5骶骨呈溶骨性破坏，骶管内见软组织块影，上下范围约为S3-Co1,盆腔内见球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，其内见条片状钙化灶及低密度坏死灶，软组织块影自S4-5右侧骨质破口余椎管内软组织相连。增强后未见明显强化。腹部脏器未见明显异常征象。诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。　　1.2.3骶尾椎MRI扫描（

4、图3）显示盆腔内球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，T2WI呈不均匀高信号,T1WI呈稍低信号,其内可见条片状钙化影及低密度坏死灶。诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。　　1.3治疗　　术前行胃肠道准备，术前一天行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞术（图4）。手术方法：全麻后取仰卧位，常规消毒铺单骶尾部做Y形切口，直径约8cm,逐层暴露至骶骨，两旁到骶髂关节，向下骨膜下剥离出尾骨,切除Co1，分离出肿块包膜，切断骶尾部到会阴部肌肉，内外切断部分梨状肌，用咬骨钳打开S3椎板，暴露S3、S4神经根，保护双侧S3神经根，沿S

5、3椎体后缘向前打断，分离椎体前方肿块，完整剥离出肿块（图5），双侧S4神经根切断，冲洗伤口，放置泰宁、明胶海绵，骶骨用髓内封闭，置管引流，逐层缝合伤口。　　1.4术后病理检查（图6）：肿块大小为11×10×7cm，包膜尚完整，切面灰红灰褐色，可见明显出血坏死，质软，周围附部分骨组织。镜下所见为脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。诊断：脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。　　目前脊索瘤的发病机制尚不是很清楚，但鉴于脊索瘤对于放化疗的不敏感性，目前，手术切除依然是脊索瘤治疗的首选方案。研究显示脊索瘤手术后的局部复发以及生存率与手术中是否

6、能够完整地切除瘤体有关，据Boriani报道，只采取放射治疗或者瘤体囊内切除而未能完整地切除瘤体的患者在17-20个月内全部出现局部复发，而完整切除瘤体的患者中，只有20%的患者在56-94个月内出现局部复发［3］。手术入路选择对于肿瘤的彻底切除、减少术中出血和并发症及降低局部复发至关重要。一般认为前方入路适用于S3以上高位肿瘤，且肿块向骶前生长者，以腹膜外途径较为常用。当病灶位于S3节段及以远，后方入路效果满意，而对于病灶累及骶椎节段较高的患者，应选前后联合入路。手术过程中尽量保留骶骨前面的骶前筋膜和软组织，这

7、有利于阻挡肿瘤细胞穿越它进行扩散。骶骨前方的重要结构如直肠、腰骶干、髂总血管及输尿管等解剖复杂，有时彻底切除肿瘤难度高、风险大，手术时间长，出血多，而且肿瘤切除后功能重建难，并发症多，术中大量失血，直肠损伤，术后感染，伤口不愈，神经功能缺失等[4]。骶骨及其周围的血液供应丰富，主要由髂内动脉的后干分支供应，骶正中动脉也给骶骨提供血供。Hulen等[5]报道16例骶骨脊索瘤患者行肿瘤切除术,术中平均失血量5000mL(1500～8000mL)。HuthJF和OdaI等报道手术前进行肿瘤主要动脉血管栓塞可以使肿瘤血供

8、减少，控制肿瘤边缘区的生长，而且瘤体萎缩，术中出血量显著减少，并且有助于术中术野的清晰显露，确定肿瘤的界限而将肿瘤彻底切除，可有效提高骶骨脊索瘤的全部切除率[6］。本例患者术前行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞，术中出血量约为1600ml。骶骨肿瘤应在彻底切除肿瘤的条件下，尽可能保留双侧S1～2及至少一侧S3神经根，或一侧S1～3神经根。Puri等[7]认为，如果术中保留双侧