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1、癫痫Epilepsy掌握1.癫痫和痫性发作的定义。2.癫痫的发作分类、临床表现、诊断要点和治疗原则。3.强直－阵挛型发作持续状态的抢救措施。熟悉1.癫痫的鉴别诊断。2.抗癫痫药物的副作用。第一节概述我国约有>600万癫痫患者患病率约5‰约25%为难治性癫痫>150万年发病率50~70/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是多种原因引起大脑神经元群反复发作异常放电所致的短暂性脑功能失调综合征。癫痫&痫性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑
2、功能障碍。通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作。癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动感觉意识精神行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征概念特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征:除可疑遗传倾向,无明显病因。到目前为止，仍然没有发现其脑部有足以引起人类癫痫发作的结构性损害及生化异常。病因&发病机制病因(2)症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征:各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素,如染色体异
3、常先天性畸形/围产期损伤颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病代谢遗传性疾病/变性疾病等病因&发病机制病因(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因可在特殊年龄段起病,但无特定的临床&EEG特征临床上相当多见病因&发病机制病因(4)状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticseizure):发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺/过度饮水等)去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫病
4、因&发病机制病因发病机制仍不完全清楚，但一些重要的发病环节已为人类所知。1.神经元的异常发电与其扩布：神经元的异常放电是癫痫的病变基础，而异常放电原因是离子异常跨膜运动所引起的。2.脑电图上的痫性放电与临床发作不同。病因&发病机制发病机制癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作 影响因素遗传因素癫痫发作影响因素60%~80%的癫痫首次发作在20岁前各年龄组癫痫常见病
5、因不同0~2岁:围产期损伤先天性疾病&代谢障碍2~12岁:急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥12~18岁:特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤18~35岁:颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍>65岁:CVD脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病1.年龄癫痫发作影响因素仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG
6、异常,但仅1/4发作遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作高热惊厥的癫痫阈值2.遗传因素癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.gGTCS常在凌晨发作婴儿痉挛症多在醒后&睡前发作良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作3.睡眠癫痫发作影响因素内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值经期性癫痫或妊娠性癫痫疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动&一过性代谢紊乱均可诱发过度换气--诱发失神发作过度饮水--诱发GTCS闪光--诱发肌阵挛发作4.内环境改变癫痫发作影响因素大脑功能状态影响致痫敏感
7、性某些癫痫仅在睡眠某阶段发作提高警觉性&注意力可防止惊吓性癫痫发作5.脑功能状态癫痫发作影响因素分类&临床表现以往癫痫分为两大类②症状性癫痫脑病变或损伤所致,遗传也起一定作用,药效差已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变①特发性癫痫病因不明暂不能确定脑器质性病变遗传因素(单基因或多基因遗传)表现部分性或全面性发作,药物疗效较好1.癫痫发作分类&临床表现痫性发作是癫痫的特征性临床表现同一范围放电,发作形式也可多样,如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性及病因多样性。分
8、类&临床表现癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点部分性(局灶)性发作:临床&EEG改变提示半球某部神经元首先被激活的发作全面(泛化)性发作:双侧半球最初同时受累的发作不能分类的发作:资料不充足或不完整,不能分类或无法归类分类&临床表现表13-1国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类1.部分(局灶)性发作(1)单纯性:无意识障碍,可分运动感觉(体感或特殊感觉)自主神经精神症状性发作(2)
