《佝偻病修改》ppt课件

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency中山大学附属第三医院儿科李建英目的要求熟悉：维生素D的生理与调节；婴幼儿体内维生素D的来源；维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断。掌握：维生素D缺乏性佝偻病常见病因；维生素D缺乏性佝偻病发病机制、临床表现诊断和防治方法。定义维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足而使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。常见于婴幼儿。维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。VitD的生理与调节VitD的来源母体

2、-胎儿的转运：内源性（主要）：人皮肤内7–脱氢胆骨化醇紫外线胆骨化醇（D3)外源性：(含量少)动物的肝、蛋、奶等食物中含有D强化食物食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g（758ml）奶米粉10µg/100g（4µg/40（g·d））*VitD1µg=40IUVitD的体内活化:VitD25一羟化酶25(OH)D1-α羟化酶1,25(OH)2D(肝）（肾）无活性活性不强活性最强正常含量25

3、-OHD11ng/ml~60ng/ml1,25-(OH)2D25~49pg/ml1,25(OH)2D的存在形式：85%与DBP结合15%与白蛋白结合0.4%游离状态，可发挥生物学效应，作用方式与糖皮质激素、雌激素等类固醇激素类似1,25(OH)2D的生理功能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收（CaBP）；对骨钙的总动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨的重吸收，旧骨中钙盐释放入血；还可刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积；促进肾小管对钙、磷的重吸收。甲状旁腺素和降钙素的生理功能甲状旁腺素的生理功能促进钙、磷经肠的吸收；使旧骨脱钙，但不能使新骨钙化；抑制肾近曲小

4、管对磷的重吸收，增加对钙的重吸收。降钙素的生理功能抑制骨盐溶解，使血钙含量降低；抑制肾近曲小管对磷的重吸收维生素D代谢的调节维生素D是一个类固醇激素生长激素、胰岛素和雌激素等可促进1,25(OH)2D合成。受1,25(OH)2D调控的基因产物有钙结合蛋白、骨钙素、碱性磷酸酶、纤维结合蛋白、1,25(OH)2D结合受体、Ⅰ型胶原等病因围生期维生素D不足；日光紫外线照射不足（缺乏户外活动、高大的建筑、大气污染、冬季日照时间短等）；含维生素D食物摄入不足（母乳喂养儿）；生长速度快（早产、双胎）；其他疾病的影响（肠道、肝胆疾病）；药物的长期应用（抗惊厥药、糖皮质激素

5、）【发病机制】维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用↑骨质重吸收↑低血磷血钙正常或降低血钙降低骨矿化受阻甲状旁腺佝偻病手足搐搦症钙磷乘积下降病理细胞外液中钙、磷浓度不足骨钙化受阻破坏了软骨细胞增殖、分化和雕亡的正常程序骨骺端骨样组织堆积、临时钙化带失去正常形态、成为参差不齐的阔带骺端增厚、向两侧膨出形成肋骨串珠、手、脚镯等佝偻病的临床表现初期激期恢复期后遗症期佝偻病初期非特异性的神经精神症状：易激惹、烦躁、睡眠不安夜惊多汗枕突血生化检查：血清25（OH）D3下降、血钙降低、血磷降低、碱性磷酸酶正常或升

6、高、骨碱性磷酸酶升高骨骺X线检查无异常佝偻病初期：枕突枕突是由于头部多汗，致使婴儿常摇头擦枕，枕部头发脱落呈脱发圈佝偻病激期骨骼畸形肌肉松弛运动发育迟缓血生化检查的异常长骨X线片的异常佝偻病激期：骨骼畸形颅骨畸形：颅骨软化（乒乓球头）、方颅、前囟增大或闭合延迟、出牙延迟颅骨畸形：方颅方颅是由于骨样组织增生使额骨及顶骨双侧呈对称性隆起，形成方颅，多见于8-9个月以上的婴儿。颅骨畸形：前囟增大、闭合延迟如前囟超过3cmX3cm则为前囟增大；1岁半以后前囟仍较大，没有闭合称闭合延迟。骨骼畸形二：胸廓畸形肋骨串珠肋膈沟漏斗胸胸廓畸形：肋骨串珠肋骨串珠为肋骨和肋软骨交

7、界处可触及或看到钝圆形隆起，以两侧第7-10肋处最明显，上下排列呈串珠样。胸廓畸形：肋隔沟肋膈沟：膈肌附着处肋骨受膈肌牵拉而内馅，同时其下部因腹大而外翻，形成一条沿肋骨走向的横沟。胸廓畸形：漏斗胸或鸡胸胸廓剑突部向内凹陷，形成漏斗胸；如肋骨骺部内馅，以至胸骨向外突出，则形成鸡胸。骨骼畸形三：四肢畸形手镯脚镯“X”形腿“O”形腿四肢畸形：手镯四肢畸形：脚镯四肢畸形：“X”形腿四肢畸形：“O”腿佝偻病激期：其它症状佝偻病激期：运动发育迟缓佝偻病激期：运动发育迟缓佝偻病激期血生化检查：血清25（OH）D3明显下降、血钙降低、血磷明显降低、碱性磷酸酶明显升高、骨碱性

8、磷酸酶明显升高长骨X线片异常：骨骺端钙化带消失、呈杯