傅健解释：运动神经元病的特征表现

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1、运动神经元病的特征表现傅健运动神经元病的概念运动神经元病（MND)/肌萎缩侧索硬化症（ALS)进展性：3-5年隐袭性：通常无明显诱因选择性：运动系统，累及上下运动神经元致死性：尚无有效的治疗手段发病率1.5/10万，患病率4-6/10万欧洲2.16/10万人年（2009）男女比例3：2（有些资料中为2：1）男性3/10万人年女性2.4/10万人年（2007）起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后20%存活(老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活）好发年龄：58-63岁散发性47-52岁家族性（2009）流行病学临床类型肌萎

2、缩侧索硬化症（ALS)-----最常见进行性（脊）肌萎缩症（PMA)原发性侧索硬化症(PLS)-----最少见进行性延髓麻痹（PBP)按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病（英国，MND)临床特点LMN无力肌萎缩肌束颤动电生理UMN反射的病理性扩散阵挛强直病理征电生理迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动下运动神经元损害前角细胞痉挛性无力，关节僵硬反射亢进病理征上运动神经元损害皮质脊髓束地图舌，发音含糊，咽下困难，横膈麻痹球麻痹下运动神经元损害构音障碍，吞咽困难，舌萎缩下颌反射亢进上&下运动神经元损害舌张力增高，舌体小，无肌束颤动，爆破性言语，

3、构音障碍反射亢进，强哭强笑假性球麻痹上运动神经元损害延髓Source:OliverD(1994)MotorNeuroneDisease.London,RoyalCollegeofGeneralPractitioners.Reproducedwithpermission迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动下运动神经元损害前角细胞痉挛性无力，关节僵硬反射亢进病理征上运动神经元损害皮质脊髓束地图舌，发音含糊，咽下困难，横膈麻痹球麻痹下运动神经元损害构音障碍，吞咽困难，舌肌萎缩，下颌反射亢进上&下运动神经元损害舌张力增高，舌体小，无肌束颤动，爆破性言语，构音障

4、碍反射亢进，强哭强笑假性球麻痹上运动神经元损害延髓诊断病史特点病程、年龄、家族史、既往史临床体征脊髓和脑干颅神经运动核上下运动神经元损害的依据电生理下运动神经元急慢性损害的依据影像学及血液检查排除相关疾病诊断标准（世界神经病学联盟诊断ALS的EIEscorial标准）诊断ALS需要有临床、电生理或神经病理学检查有LMN（下运动神经元）变性的征象临床检查有UMN（上运动神经元）变性的征象1个或多个病变区域内，症状或体征呈进行性发展（病史或检查）通过影像学、电生理或病理等检查排除能够导致上下运动神经元受累的其他疾病。ALS临床诊断中肯定性水平和特征

5、性表现四个节段：脑干（球部颅神经运动神经元）以及颈段、胸段和腰骶段（前角运动神经元）临床确诊：3个区域的UMN+LMN体征临床拟诊：至少2个区域的UMN+LMN体征，且UMN出现在LMN损害的基础上临床拟诊—实验室支持：只有1个区域的UMN+LMN体征或1个区域的UMN体征+至少2个肢体的EMG检查显示LMN损害；通过神经影象或临床及实验室方法排除其它疾病临床可能：只有1个区域的UMN+LMN体征或2个及2个以上区域的UMN体征；或LMN体征位于UMN之上，而又无证据支持“临床拟诊—实验室支持”；必须排除其它疾病。1.进行性失神经和慢性神经再生

6、进行性失神经的表现为纤颤电位和/或正锐波慢性神经再生的表现为：运动单位电位的时限增宽、波幅增高大力收缩时募集相减少运动单位电位不稳定2.束颤电位的价值：重要意义需注意：良性束颤，其他失神经疾病选择肌肉脑干：测定一块肌肉，如舌肌、面肌或咀嚼肌。胸段：胸6水平以下的脊旁肌或腹部肌群进行测定。颈段和腰骶段：至少测定不同神经根和不同周围神经支配的两块肌肉。肌电图检查在ALS诊断中的价值提示其他疾病的电生理表现（1）运动传导阻滞（2）运动传导速度下降70%以上，远端潜伏期延长30%以上（3）感觉神经传导异常，需要注意的是，在嵌压性疾病、周围神经病以及老年

7、患者，下肢的感觉神经传导往往会出现异常（4）F波或H反射潜伏期超过正常值30%（5）重复神经电刺激时波幅递减超过20%（6）体感诱发电位的潜伏期超过正常值的20%（7）在临床无力的肌肉大力收缩时呈干扰相（8）自主神经功能或眼震电图存在异常。ALS不应有下列症状和体征感觉障碍体征明显括约肌功能障碍视觉和眼肌运动障碍自主神经功能障碍锥体外系疾病的症状和体征Alzheimer病的症状和体征可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征鉴别诊断Case1男性，58岁双上肢无力伴肌肉萎缩,肉跳2年余，伴右上肢尺侧麻木。PE:颅神经（-），双上肢肌力近端5°，

8、左上肢远端握力5°-,对指肌力4°+，大小鱼际肌及第一背侧骨间肌明显萎缩，右上肢远端5°-,第一背侧骨间肌明显萎缩。上肢反射+，双下肢肌力5°，反射+