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时间：2019-07-21
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1、先天性胆管扩张症发生在肝内外胆道以前称先天性胆总管囊肿(Congenitalcholedochuscyst)病因◄先天性胰胆管合流异常◄胆道发育不良◄遗传因素有关分型按扩张的部位范围形态可分为五种类型Ⅰ型:囊性扩张最常见,约占90%Ⅱ型:憩室样扩张Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂Ⅳ型:肝内外胆管扩张Ⅴ型:肝内胆管扩张(caroli病)病理胆汁淤积→扩张的囊壁炎症胆汁潴留→溃疡癌变(10%)结石临床表现（三联症）腹痛腹部包块(80%)黄疸胆汁性肝硬化诊断典型的三联症B超、CT检查治疗一经确诊应尽早手术（胆管炎囊肿破裂癌变）手术有内引流术外引流术囊肿切除胆肠
2、吻合术肝移植手术方法选择外引流术重症患儿如严重黄疸；胆道感染非手术疗法无效时；囊肿破裂囊肿的与肠道间的内引流术方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等囊肿切除胆道重建切除病灶胰胆分流术前护理争取家属对治疗的理解与配合.术前护肝治疗.术前预防性使用抗生素.对并发症的及时处理.术后护理保持引流管的通畅.定期监测生命体征.继续抗感染及护肝疗法.密切观察病情变化.
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