《其余免疫系统疾病》ppt课件

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1、自身免疫性疾病医学院免疫学教研室陈思E-mail:1719613699@qq.com概念自身免疫(autoimmunity):机体免疫系统对自身细胞或自身成分所产生的免疫应答。短时的自身免疫应答是普遍存在的,通常不引起持续性损伤。自身免疫性疾病(autoimmunedisease,AID):是机体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。自身免疫性疾病的特点可检测到针对自身Ag的自身抗体和(或)自身反应性T淋巴细胞。自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。常反复发作,慢性迁延。多数自身免疫病的病因不清。女性表现出高

2、度易感性。有遗传倾向。年轻雄激素无易感基因避免微生物感染清新的环境少有组织损伤良好的饮食习惯好运气高龄雌激素易感基因组合诱病微生物感染环境因素(紫外线,化学污染等)不良饮食习惯组织损伤运气不佳影响自身免疫病发病的主要因素自身免疫性疾病分类(1)器官特异性自身免疫性疾病:抗原局限于某一特定的器官。如桥本甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿(Graves’disease)、胰岛素依赖型糖尿病等。(2)全身性自身免疫性疾病又称系统性自身免疫性疾病,患者的病变可见于全身多种器官和组织。如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等。一、内分泌科:I型糖尿病;甲状腺肿(甲亢)和甲状腺炎;

3、二、风湿病科:类风湿性关节炎和痛风;系统性红斑痕疮(SLE);三、血液科:过敏性紫癫(自身免疫性血小板减少症);四、消化内科:乳糜泻;慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎;五、肾内科:IgA肾病;痕疮肾、糖尿病性肾病;自身免疫性疾病分类(按临床科室分类)常见的自身免疫性疾病汇总类型自身抗体/效应细胞靶抗原/靶细胞常见疾病似Ⅱ型超敏反应抗细胞表面抗原的抗体红细胞表面Ag自身免疫性溶血性贫血血小板表面Ag血小板减少性紫癜粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症抗细胞表面受体的抗体TSH受体(激动)甲亢神经肌肉接头乙酰胆碱受体(抑制)重症肌无力抗细胞外成分的抗体基底膜

4、Ⅳ型Ag肺出血-肾炎综合症似Ⅲ型超敏反应抗核抗体核抗原系统性红斑狼疮抗变性IgG抗体变性IgG类风湿性关节炎似Ⅳ型超敏反应CD8+CTL胰岛β细胞胰岛素依赖性糖尿病CD4+Th1中枢神经内髓鞘蛋白多发性硬化移植免疫1495年概述概述基本概念移植:用细胞、组织或器官替代已丧失功能的细胞、组织或器官的方法称为移植。移植物(graft):被移植的细胞、组织或器官。供者(donor):提供移植物的个体。受者(recipient):接受移植物的个体。概述分类:①自体移植:移植物来源于宿主自身,不产生排斥反应;②同系移植:移植物来源于遗传基因与宿主完全相同的供者(如同系

5、纯种动物或同卵双生个体),一般也不产生排斥反应;③同种异基因移植或同种异体移植:移植物来自同种但遗传基因型有差异的另一个体,一般均会引起不同程度排斥反应;④异种移植:移植物来源于异种动物,由于供、受者间遗传背景差异较大,可引起强烈的排斥反应。同种异体器官移植排斥的机制1.主要组织相容性抗原(MHC抗原)2.次要组织相容性抗原(mHC)性别相关的mH抗原:Y染色体基因编码产物常染色体编码的mH抗原:所有细胞/造血干细胞和白血病细胞3.其他参与排斥反应发生的抗原ABO血型抗原:激活补体,介导II型超敏反应;血管内皮细胞损伤和血管内凝血。组织特异性抗原:不同组织器

6、官的组织特异性抗原不同,移植后发生排斥反应的强度亦各异。移植排斥反应的类型1、宿主抗移植物反应(hostversusgraftreaction,HVGR):宿主体内致敏的免疫效应细胞和Ab对移植物进行攻击,结果导致移植物被排斥。大部分器官移植属于此类。超急性排斥反应hyperacuterejection急性排斥反应acuterejection慢性排斥反应chronicrejection2、移植物抗宿主反应(graftversushostreaction,GVHR):若移植物中存在一定数量(供者)淋巴细胞,其也能识别受者的同种异型抗原,从而诱发针对受者的排斥反

7、应,此为GVHR(GVHD)。主要见于骨髓移植后。移植排斥反应防治原则(一)供者的选择血型检查:ABO血型和Rh血型鉴定;检测预存抗体(抗HLA抗体):供者淋巴细胞和受者血清的交叉细胞毒实验,防止超急性排斥反应;HLA分型:HLA-DR、B和A;交叉配型:两组单向混合淋巴细胞培养。(二)移植物和受者的预处理移植物预处理:清除器官移植物中的过路淋巴细胞、骨髓中的T细胞;受者预处理:骨髓移植中受者的预处理;ABO血型不合的预处理。(三)免疫抑制疗法:药物:化学药物(环孢素A)、生物制剂(各种单抗)、中草药;清除预存抗体:血浆置换;其他方法:脾切除、放疗、血浆置换

8、、淋巴细胞置换。(四)移植后的免疫监测:淋巴细胞亚群

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