《再生障碍性贫血讲》ppt课件

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1、再生障碍性贫血(aplasticanemia)骨髓造血功能衰竭症贫血、出血、感染全血细胞减少免疫抑制剂治疗有效重型（SAA）、非重型（NSAA）病因和发病机制病毒感染：肝炎病毒、humanparvovirusB19化学因素：氯霉素、苯放射线：1.造血干/祖细胞缺陷CD34＋细胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微环境损伤骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏3.免疫异常Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTER＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑病因：多数病因是特发的idiopathic少数血清阴性肝炎之后半数

2、发生在30岁内约1/3获得性AA端粒DNA长度缩短10%AA端粒酶基因突变TelomeraseRNAcomponent,TERCTelomeraseReverseTRanscripatase,TERTSAA临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险病例InvestigationsSAA实验室检查重度全血细胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／L骨髓象多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检造血组织＜25％脂肪细胞＞75％（正常1︰1）

3、免疫功能检查CD4＋／CD8＋T细胞↓Th1:Th2T细胞↑（见发病机制中）AA骨髓细胞染色体核型正常若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病诊断标准全血细胞减少网织红细胞绝对值↓一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位增生↓骨髓活检造血组织↓除外引起全血细胞减少的疾病血象三少的鉴别诊断1.PNH2.MDS（骨髓增生异常综合征）3.白细胞不增高性白血病4.脾亢5.恶性组织细胞病6.肿瘤骨髓转移血象三少鉴别诊断阵发性睡眠性Hb尿（PNH）Hb尿发作Ham’s的试验阳性蛇毒因子溶血试验微量补体溶血敏感试验（MCLST）CD55＋、CD5

4、9＋细胞↓↓MDS（骨髓增生异常综合征）病态造血细胞染色体核型异常1.血像、骨髓像低增生MDS-RAaAA病态造血三系轻，多限于红系病态造血细胞占该系20%Pelger-Huet畸型环形核的粒细胞幼粒细胞颗粒↓↓或0微巨核细胞外周血巨大（卵圆）红细胞或幼红细胞、幼粒细胞或巨大血小板Pelger-Huet畸型2.骨髓活检MDSAA①巨核细胞数↑，成簇分布，形态畸变+—②幼稚前体细胞异常定位（ALIP）肯定真性ALIP3个且为或将为RAEB结合CD34+细胞↑或成簇现象+—正常人（0.2个/HP）③骨髓支架组织紊乱—④网硬蛋白（Gomeri染色

5、）↑—3.MDS细胞遗传学阳性率30%~50%，荧光原位杂交达70%~80%低危5q-、20q-、-y中等其它核型+8、-5、11q-、17q-差-7、7q-、复杂（≥3种异常）姐妹染色单体分染延迟支持MDS（细胞生物学指标）4.造血细胞集落培养CFU-E、CFU-GMMDSAA集落形成↓　　　　↓集簇形成　　　　　相对↑　↓集落/集簇　　　　明显↓无异常5.核磁共振显象AAMDST1加权时明亮的高信号背景中存在斑点或结节状不均匀影象T2加权时暗淡的低信号不消失STIR序列时信号消失提示集簇细胞成分，AA大量输血后，有效治后6.细胞凋亡指标

6、MDSAA原位末端标记凋亡指数↑↑（正常≤10%）　　↑细胞增殖指标：增殖细胞核抗原（PCNA）　↑↑↓Ki-67抗原　　　　　　　　↑↑↓7.分子生物学N-ras、fmc、P53突变axl基因、erb-A、erb-B基因表达↑降钙素A基因5'端甲基化，支持MDS8.铁代谢MDSAA环状铁粒幼细胞可有—血清铁半衰期正常或缩短延长治疗1．支持治疗预防感染防止出血2．对症治疗纠正贫血成份输血控制感染护肝药物免疫抑制治疗ALG／ATG马ALG10－15mg/kg×5天免ATG3－5mg/kg×5天环孢素A（cyclosporinA）3－5mg/k

7、g、d注意肝、肾损害甲基泼尼松龙造血干细胞移植雄激素治疗康力龙（stanozolol）2mgtid安雄40mgtid造血生长因子协同作用G－CSF、EPO中药治疗，川芎嗪改善骨髓微环境祝同学们身体健康！