《肾小球微小病变病》ppt课件

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1、肾小球微小病变病(MinimalChangeDisease,MCD)中山大学附属第一医院肾科姜宗培光镜：肾小球毛细血管无明显变化MCD病理特点MCD病理特点免疫荧光：无免疫球蛋白、无补体成分。偶有微量免疫球蛋白、C3沉积MCD病理特点电镜：毛细血管上皮细胞足突弥漫地融合和裂孔闭塞，免疫病理检查阴性。肾小球毛细血管超微结构正常足突细胞结构MCD电镜特点病理特征光镜：肾小球毛细血管、无明显变化免疫荧光：无免疫球蛋白、无补体成分电镜：毛细血管上皮细胞足突弥漫地融合和裂孔闭塞，免疫病理检查阴性。分子病变：

2、滤过膜的负电荷屏障缺陷，引起大量蛋白尿发病机制MCD和slightlesion的区别肾病综合征无异常足突广泛融合阴性蛋白尿、血尿无异常或轻微节段系膜增生系膜和GBM节段行轻微异常，系膜区少量电子致密物系膜区少量IgG、IgM、IgA、C3沉积临床表现光镜电镜免疫荧光临床分型原发性MCD继发性MCD感染肿瘤病毒何杰金氏病寄生虫淋巴瘤/白血病药物实体瘤非甾体类消炎药致敏原金食物锂粉尘干扰素蜜蜂螫伤氨苄西林花粉利福平槲叶毒葛和常青毒藤三甲双酮疱疹样皮疹Tiopronin临床表现本病男性多于女性（2：1）

3、好发于儿童，占小儿原发性肾病综合征的80％，在大于16岁的成人中，占约20％。起病时多无诱因，可有上呼吸道感染或过敏史。典型临床表现常为肾病综合征，通常无肉眼血尿，1/3有镜下血尿。高血压不常见(仅占13％)。内生肌酐清除率大都正常，偶有发生急性肾衰竭。很少会发生血栓、栓塞并发症。实验室检查大量蛋白尿，蛋白尿常为高度选择性。约15％病者有镜下血尿。在发病初期，病人有明显水肿时，其血清肌酐可轻度升高(约占30%病人)，血清白蛋白常明显下降，总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白常升高。C3

4、、C4常升高或正常，IgG在发作期可明显下降，IgM可升高。HLAB12抗原与常复发型肾病综合征有相关。原发性MCD发病概况成人MCD与儿童MCD的区别起病以潜袭为主常伴有镜下血尿和高血压肾衰竭发生率较高，恢复较慢激素治疗起效较慢治疗约半数病人可自发缓解约90%对激素治疗敏感易复发，常无诱因激素治疗的原则和方法首剂要足1mg/kg/day8-12w减量要慢每周减5mg半量时维持2-3m最小维持剂量20mg/qod疗程要长总疗程12-18m激素首始治疗有效，无复发首始治疗有效，在缓解后头6个月内复发

5、1次首始治疗有效，但缓解后头6个月内，有2次或2次以上的复发（常复发肾综）首始治疗可诱导缓解，但减量过程中或停药2周内复发（激素依赖）初始治疗有效但复发后继续治疗无效治疗无效（激素抵抗）自发性缓解常复发肾综的原因病理类型遗传背景（HLAB12）治疗不规范感染过敏反应劳累常复发肾综的治疗注意休息防治感染预防过敏反应规范激素治疗首始阶段用量足够大，疗程足够长减至小剂量持续6个月至维持剂量时，再服12～18个月加用细胞毒药物常用细胞毒药物化学合成细胞毒类抗代谢剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯氟脲嘧啶、阿

6、糖胞苷等烷化剂：环磷酰胺、氮介、塞替派、马利兰等微生物产物CsA、FK506、Rapamycin烷化剂：环磷酰胺、氮介目前已有充分证据表明，细胞毒药物如烷化剂可减少或杜绝复发，主要用于难治性肾综常复发患者，75%1年内不复发，50％5年内不复发。苯丁酸氮芥的疗效与环磷酰胺相当环磷酰胺每日2mg/kg苯丁酸氮芥每日0.2mg／kg服8～12周是较合理的使用方法环磷酰胺1年内不能第二次用药，以免引起毒副作用化学合成细胞毒类-环磷酰胺毒副作用：1.恶心、呕吐等胃肠道反应2.白细胞、血小板、红细胞减少，3

7、.继发感染、恶性肿瘤4.脱发、口腔溃疡5.肝功能受损、肺间质纤维化6.出血性膀胱炎抗代谢剂：霉酚酸酯药动学：口服吸收良好为霉酚酸(MPA)的2-乙基酯类衍生物，口服后迅速吸收．并脱脂化形成活性代谢产物——游离MPA。通过肠胃和肝脏的葡萄糖醛酸转化酶代谢；MPA通过肾脏从尿液以无活性的酚化葡萄糖昔糖排出，较少发生肝肾损害。化学合成细胞毒类-霉酚酸酯作用机制：MPA能可逆地、非竞争性地抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶(IMPDH)，从而抑制T、B细胞中嘌呤的经典合成途径。MMF对淋巴细胞具有很高的选择作用。

8、但对增殖旺盛的其他组织少非特异性影响，较少发生骨髓抑制。MPA能通过直接抑制B细胞增殖，从而可以抑制抗体的形成。MMF治疗常复发肾综19例常复发肾综儿童，平均年龄99.1m。10例MCD，3例FSGS，6例未活检。均反复经激素、CsA、左旋咪唑等治疗无效。MMF剂量29mg/kg/d。同时使用小剂量激素，平均11个月。平均随访17m。结果：平均复发率由6.6次降为2次(P<0.0001).使用强的松量由0.7降为0.3mg/kg/d（P<0.0001).无明显毒副作用停用MMF后6