《肾病综合征2》ppt课件

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1、肾病综合征中山大学附二医院儿科梅志勇(nephroticsyndrome,NS)前言肾病综合征是由各种原因引起肾小球基底膜通透性增高，大量血浆蛋白从尿中排出，并引起一系列病理生理改变的临床综合征，具有四大特征：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④水肿NS约占小儿泌尿疾病住院的21%，3~5岁为发病高峰肾病综合征分类1.原发性病综合征2.继发性肾病综合征：继发于全身性疾病(如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎等)或临床上已明确的肾小球疾病如链球菌感染后肾小球肾炎3.先天性肾病：通常在半岁内发病(primarynephroticsynd

2、rome)原发性肾病综合征【病因和发病机制】一、肾小球滤过膜电荷屏障功能和分子屏障功能破坏。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏障和孔径屏障作用致病因素→细胞免疫功能紊乱→肾小球静电屏障受损，大量血浆白蛋白漏出(大分子蛋白不能漏出)→选择性蛋白尿免疫病理损伤→肾小球分子屏障破坏，大中分子蛋白均可滤过→非选择性蛋白尿二、遗传因素【病理生理】致病因素肾小球滤过膜通透性↑大量蛋白尿低蛋白血症肾内蛋白质分解代谢↑高脂血症脂代谢紊乱血浆胶体涌透压↓血容量↓肾小球滤过率↓、ADH↑、肾素血管紧张素-醛固酮系统分泌↑、利钠因子↓肾小管重吸收Na+↑钠、水潴

3、留水肿水分入间质【病理分型】一、微小病变(MCD)二、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)三、系膜增生性肾炎(MsPGN)四、膜性肾病(MGN)五、膜增生性肾炎(MPGN)【临床表现】一、症状和体征水肿：下行性、凹陷性、严重者可有体腔积液二、并发症1.感染免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的应用呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎、泌尿道感染2.低血容量休克、电解质紊乱低蛋白血症强烈利尿长期无盐或低饮食呕吐、腹泻等因素表现：厌食、乏力、嗜睡、血压下降、严重者休克、抽搐4.血栓形成原因：血浆凝血因子↑抗凝血酶Ⅲ↓血小板数量和功能改变

4、内源性凝血系统被激活激素应用表现：肾静脉血栓腰痛、血尿加重、少尿、肾衰竭下肢深静脉血栓：水肿部位不对称、固定、皮肤发紫下肢动脉血栓：肢痛、足背动脉博动消失、坏疽脑栓塞：偏瘫、失语、抽搐、神志改变5.急性肾衰竭6.肾小管功能障碍【实验室检查】一、尿液检查⑴尿常规检查：尿蛋白定性>+++，可有透明管型和颗粒管型。肾炎型可有血尿⑵蛋白定量：24小时蛋白定量>50mg/kg，(40mg/(h.m2)尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)>3.5(正常<0.2)二、血浆蛋白总蛋白和白蛋白↓↓，血清白蛋白低于25g/L，A/G倒置三、血清胆固醇增高、胆固醇>5.7

5、mmol/L，甘油三脂增高四、血清补体及肾功能测定五、感染依据的检查，链球菌感染，乙肝病毒、巨细胞病毒六、系统性疾病的血清学检查：ANA、ds-DNA、Smith抗体七、高凝状态和血栓形成的检查八、肾组织病理学检查指征：①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者②肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎【诊断和鉴别诊断】一、诊断标准1.大量蛋白尿(蛋白定性>+++)持续时间>2周，24小时尿蛋白总量>0.05g/kg2.血浆白蛋白<30g/L3.血胆固醇>5.7mmol/L4.水肿可轻可重二、临床分型诊断单纯性肾病肾炎型肾病水肿同单纯型肾病+以下一项或多项大量蛋白

6、尿①血尿：2周内3次以上离心尿沉渣低白蛋白血症RBC≥10个/HPF、并为肾小球性高脂血症②反复或持续高血压、除外激素影响③肾功能不全：排除血容量不足所致④持续低补体血症※诊断要求1.确诊肾病综合征2.排除继发性肾病综合征3.对原发性肾病综合征进行临床分型4.病理分型：对难性病例、有条件者作肾活检病理组织检查，明确病理类型、以便采用更合理的治疗方案三、鉴别诊断链球菌感染后肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、药源性肾炎【治疗】一、一般治疗1.休息2.饮食限盐：1~2g/d蛋白质：1•5~2g/(kg•d),动物蛋白为优3

7、.防治感染4.利尿⑴氢氯噻嗪(HCT)⑵安体舒通(antisterone)⑶呋噻咪(速尿)⑷低分子右旋糖酐+速尿⑸血清白蛋白5.对家属及患儿的教育本病病程长、易复发，要求患儿和家长树立信心、坚持系统和正规治疗二、肾上腺皮质激素疗法1.初治病例的泼尼松治疗⑴泼尼松短程疗法：“8~12W”⑵泼尼松中、长程疗法：中程6个月，长程9个月2.复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗⑴调整糖皮质激素的剂量和疗程⑵更换糖皮质激素的制剂⑶甲基泼尼松龙冲击治疗激素疗效判断：以泼尼松1.5-2mg/(kg.d)(最大量60mg),疗程8周。①激素敏感：激素治疗8

8、周内尿蛋白转阴、水肿消退②激素部分敏感：激素治疗8周内水肿消退、但尿蛋白仍+~++③激素耐药：激素治疗满8周尿蛋白仍++以上者④激素依赖：对激素敏感，用药后缓解但减