《淋巴瘤病理进展》ppt课件

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1、淋巴瘤病理诊断进展周晓军南京军区南京总医院一、淋巴瘤病理分类的变化WHO肿瘤新分类（2000年—IARC出版）世界各国著名病理、肿瘤、遗传学家共同制定包括发病率、临床特点、分类、诊断标准、基因遗传学改变等权威性；病理及肿瘤诊断及治疗标准化已出版神经、消化、淋巴造血、软组织和骨、乳腺和女生殖等，预计2006年出齐一、淋巴瘤病理分类的变化Rappaport–1966Kiel/Lennert–1974Lukes/Collins–1974WHO–1976工作分类–1982REAL分类–1994WHO--2000一、淋巴瘤病理分类的变化一、淋巴瘤病理

2、分类的变化总趋势：简化，易于操作；按细胞系分类（淋巴细胞、组织细胞与树突状细胞、肥大细胞）；以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现，新分类充分考虑到形态学、免疫类型及遗传学特点；重复性更强，也有更好的临床相关性（病程发展，预后，疗效）；一、淋巴瘤病理分类的变化总趋势：定义肿瘤时重在强调部位相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同：--大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性)--边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内)皮肤和肺脏的鳞癌，生物学行为及临床表现不同淋巴瘤与淋巴细胞白血病----同一疾病的不同发展阶段二、Hodgkin淋巴瘤结节性淋巴细胞优势型经典

3、型：结节硬化性；混合细胞性；富于淋巴细胞性；淋巴细胞减少性三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B细胞型)成熟的B细胞肿瘤B细胞性CLL/SLL结内边缘带B细胞性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞性白血病脾边缘带B细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤毛细胞白血病套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括纵隔大B细胞性淋巴瘤）滤泡性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤结外边缘带B细胞性淋巴瘤浆细胞瘤，骨髓瘤MALT型三、NHL淋巴瘤：T和NK细胞淋巴瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤T细胞前淋巴细胞性白血

4、病T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病非特异性外周T细胞淋巴瘤侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞)，蕈样霉菌病，Sezary综合征皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤肠病型小肠T细胞淋巴瘤肝脾性T细胞淋巴瘤结内NHL发生率（欧美国家）淋巴瘤病理诊断的重复性：三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为三、NHL淋巴瘤：生物学行为AconceptualgroupingofNHLsbynat

5、uralhistory,notsurvivalfiguresIndolentlymphoma(“Good”)Aggressivelymphoma(“Bad”)Highlyaggressivelymphoma(“Ugly”)Unusuallocalizedindolentlymphoma三、NHL淋巴瘤：生物学行为惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤高度侵袭性（“good”）（”bad”）（”ugly”）Comparisonofsurvivalcurves%Survival100%0%Years010AggressiveNHLIndolentNHLPara

6、doxicallybetteroutcomeinthelongrunIndolentlymphomas*Mostaggressiveofthegroup滤泡性淋巴瘤B细胞CLL/小淋巴细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤*惰性淋巴瘤常见于老年患者生长缓慢;偶尔时长时消通常发现时已晚期(III/IV);常见外周血及骨髓累及不治疗病人可存活多年增殖分数低:常不能治愈—治疗中反复复发以往多数治疗常不改变最终结局，部分病例可随访观察滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35

7、%，占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%。FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。平均年龄59岁，男：女为1：1.7，20岁以下的人罕见。儿童病例多数是男性。淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝）脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）多数FL以滤泡结构为主。由中心细胞（有裂FCC）及中心母细胞（无裂FCC）组成。瘤细胞通常表达sIg+（M+/-G）及B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+

8、，CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）大多数病例有Bcl-2表达，皮肤FLBcl-2常常阴性。其强度从