儿科学先天性心脏病ppt课件

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先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)目录 第一节 正常心血管解剖生理u第2周原始心脏形成u第4周心脏起循环作用u第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成返回第 6 版 胎儿期 出生后由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换多为混合血,心、脑、上 静脉血和动脉血分开半身血氧含量高于下半身卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉 A导管开放 导管闭合肺动脉压与主动脉相似, 肺动脉压下降,肺循环阻肺循环阻力高 力低右心室高负荷 左心室高负荷 B 第 6 版u 卵圆孔 呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力超过右 房,卵圆孔功能上关闭;5~7月时解剖上关闭。u 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭,80%于3个月 内解剖上关闭,95%1年内解剖上关闭u 脐血管:6~8周内闭锁形成韧带第二节 儿童心血管疾病检查方法测量血压:测量双上肢和下肢血压望诊:生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)、 杵状指、合并其它畸形触诊:心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小叩诊:心脏浊音界大小听诊:S1、S2、异常心音及杂音 第三节 先天性心脏病概述1.先天性心脏病:是指胎儿时期心脏血管发育异常而致 的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病2.流行病学:活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰,上海:6.9 ‰,全国:15万,未治疗1/3死亡3.资料统计:死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄4.法四:发绀性先心病存活中最常见第 6 版 患儿,男,3岁, TOF,中央性青紫(+)患儿,女,5岁 单心室、单心房, 中央性青紫(+) 先天性心脏病致病因素 1.遗传因素2.环境因素 I. 宫内感染 II. 药物 III.放射线 IV. 代谢性疾病 V. 其它(宫内缺氧,孕母缺乏叶酸) 基因和环境共同作用 常见先天性心脏病 非青紫型 青紫型左向右分流型 无分流型 右向左分流型? 房间隔缺损 ? 肺动脉狭窄 ?法洛四联症? 室间隔缺损 ? 主动脉缩窄 ?完全性大动脉错位?动脉导管未闭第 6 版ASD VSD PDA TOF原发孔型 主动脉 约占15%,也称部分性 上腔静 心内膜垫型 脉继发孔型 最常见,约占75%,也 静脉窦 原发孔 型缺损 称中央型 型缺损静脉窦型 继发孔型缺 约占5% 损 下腔静脉冠状静脉窦型 冠状静脉窦型 约占2%第 6 版 ASD血液循环途径肺循环 左房 左室肺动脉 主动脉 房缺右室 体循环三尖瓣 右房 腔静脉第 6 版 ASD临床表现临床症状:轻者可无症状肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见第 6 版第 6 版ASD听诊特点右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小第 6 版 第 6 版正位胸片的心脏投影第 6 版ASD心电图表现第 6 版第 6 版 第 6 版右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流第 6 版第 6 版第 6 版 ASD治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者(Qp/Qs>1.5)需手术治疗治疗 外科手术:3-5岁 介入性心导管术:Amplazer、 cardia seal 等装置关闭 缺损 二、室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD) 1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在,其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为: 膜周部缺损,占60%-70% 肌部缺损,占20%-30%第 6 版第 6 版第 6 版 VSD分类按缺损大小分类: 小型室缺 中型室缺 大型室缺 (Roger病) 缺损直径(mm) <5 5~15 >15 缺损面积 <0.5 0.5~1.0 >1.0 (cm2/m2) 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger综 合征 发生于左向右分流心脏病后期机制:不可逆的肺动脉高压,右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流临床表现:持续性青紫第 6 版 VSD临床表现临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀,声音嘶哑 并发症:支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音, 伴震颤,广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致) 肺动脉高压时P2亢进第 6 版第 6 版第 6 版第 6 版第 6 版 VSD X线表现左右心室增大,左室大 为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小 VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,可伴心 肌劳损。第 6 版第 6 版第 6 版第 6 版第 6 版第 6 版第 6 版 VSD超声心动图二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流 VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能内科治疗:防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗 直接缝合 补片第 6 版 三、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus ,PDA)动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变,占先天性心脏病的15%。 PDA病理分型管型漏斗型窗型第 6 版第 6 版 PDA病理生理左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差差异性紫绀 (differential cyanosis) 肺动脉压力超过主动脉时, 右向左分流所致; 下半身青紫,左上肢轻度 青紫,右上肢正常;第 6 版 PDA临床表现临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症:感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音,持续全期 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致) P2亢进周围血管征:水冲脉、指甲床毛细血管搏动第 6 版第 6 版第 6 版 PDA X线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出第 6 版第 6 版 PDA心电图左心室或双心室肥大,偶有左心房肥大患儿,女,13岁,PDA胸片示左心扩大,肺动脉段突出,肺纹理增粗;ECG示左室大。 PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流第 6 版第 6 版第 6 版第 6 版 PDA治疗内科治疗 防治心衰 对于早产儿,用消炎痛可促 使90%PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉
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