系统性血管炎相关自身抗体谱(谭立明)

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'系统性血管炎相关自身抗体谱(谭立明)'
1 系统性血管炎相关自身抗体谱系统性血管炎相关自身抗体谱 谭立明谭立明 南昌大学南昌大学第二附属医第二附属医 2 系统性血管炎相关自身抗体谱系统性血管炎相关自身抗体谱 一、一、系统性血管炎概念系统性血管炎概念 二、系统性血管炎的相关抗体二、系统性血管炎的相关抗体 三、ANCA相关抗体的检测三、ANCA相关抗体的检测 四、ANCA的临床意义四、ANCA的临床意义 3 一、系统性血管炎概念一、系统性血管炎概念 4 1.系统性血管炎1.系统性血管炎 ? 系统性血管炎系统性血管炎(Systemic Vasculitis)是 一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的 炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大 小、部位及病理特点不同而表现各异。其常 累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能 障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管 炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系 统等。本组疾病临床表现复杂多样,变化多 端,大多数属疑难杂症。 (Systemic Vasculitis)是 一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的 炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大 小、部位及病理特点不同而表现各异。其常 累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能 障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管 炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系 统等。本组疾病临床表现复杂多样,变化多 端,大多数属疑难杂症。 5 ? ? 系统性血管炎系统性血管炎系统性血管炎系统性血管炎 分原发性血管炎和继发性血管分原发性血管炎和继发性血管 炎。炎。 继发性血管炎继发性血管炎指有明确病因者,指有明确病因者, 如感染性疾病,自身免疫性疾病的如感染性疾病,自身免疫性疾病的 SLE和RF及药物引起的血管炎等,无SLE和RF及药物引起的血管炎等,无 明确病因者则称为明确病因者则称为原发性血管炎原发性血管炎,分,分 为大、中、小血管炎。为大、中、小血管炎。 2.系统性血管炎分类2.系统性血管炎分类 6 ? 大血管大血管 指主动脉及其供给身体重要部份的主要分 支(如四肢,头及颈) 指主动脉及其供给身体重要部份的主要分 支(如四肢,头及颈) ? 中等血管中等血管 指主要供给内脏的血管(如肾,肝,心及肠)指主要供给内脏的血管(如肾,肝,心及肠) ? 小血管小血管 指微静脉,毛细血管,微动脉指微静脉,毛细血管,微动脉 7 系统性血管炎分类系统性血管炎分类 ? 大血管炎大血管炎:大动脉炎、巨细胞(颞)动脉 炎 :大动脉炎、巨细胞(颞)动脉 炎 ? 中等血管炎中等血管炎:结节性多动脉炎(PNA)、川 崎病 :结节性多动脉炎(PNA)、川 崎病 ? 小血管炎小血管炎::韦格纳氏肉芽肿韦格纳氏肉芽肿(WG)、显微 镜下多动脉炎(MPA)、 (WG)、显微 镜下多动脉炎(MPA)、变应性肉芽肿性 血管炎(Churg-Strauss综合征) 变应性肉芽肿性 血管炎(Churg-Strauss综合征)、孤 立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、 皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症 性血管炎 、孤 立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、 皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症 性血管炎 8 大血管性血管炎大血管性血管炎 ? 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎 好发于颈总动脉的颅外分支好发于颈总动脉的颅外分支 以颞动脉受累最为常见,故又称为颞动脉炎。以颞动脉受累最为常见,故又称为颞动脉炎。 病发年龄多在50岁以上, 可伴有头痛, 病人常伴有风湿性 多肌痛(polymyalgia rheumatica) 。 病发年龄多在50岁以上, 可伴有头痛, 病人常伴有风湿性 多肌痛(polymyalgia rheumatica) 。 ? 大动脉炎大动脉炎 也是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎症与巨细胞动 脉炎很重要的区别是病人的发病年龄。一般发病年龄少于 40岁。 也是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎症与巨细胞动 脉炎很重要的区别是病人的发病年龄。一般发病年龄少于 40岁。 9 中等血管性血管炎中等血管性血管炎 ?结节性多动脉炎结节性多动脉炎 是以中等动脉或小动脉受累为主的坏 死性血管炎,不伴有肾小球肾炎,也没有 微动脉、毛细血管或小静脉的血管炎。 是以中等动脉或小动脉受累为主的坏 死性血管炎,不伴有肾小球肾炎,也没有 微动脉、毛细血管或小静脉的血管炎。 ?川崎病川崎病 可累及大、中、小动脉,常伴有皮肤 粘膜淋巴结综合症,以冠状动脉受累最为 常见,主动脉及静脉也可浸及,多见于儿 童。 可累及大、中、小动脉,常伴有皮肤 粘膜淋巴结综合症,以冠状动脉受累最为 常见,主动脉及静脉也可浸及,多见于儿 童。 10 小血管性血管炎小血管性血管炎 ?韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 –有呼吸道的肉芽肿性炎症有呼吸道的肉芽肿性炎症 –是以毛细血管,小静脉,微动脉和静脉等 中小血管受累为主的坏死性血管炎 是以毛细血管,小静脉,微动脉和静脉等 中小血管受累为主的坏死性血管炎 –病人常有坏死性肾小球肾炎病人常有坏死性肾小球肾炎 –血清中常有可验出ANCA血清中常有可验出ANCA 11 小血管性血管炎小血管性血管炎 ?变应性肉芽肿(Churg-Strauss )综合症变应性肉芽肿(Churg-Strauss )综合症 –是小至中等血管富含嗜酸性粒细胞和肉芽肿性 的血管炎症 是小至中等血管富含嗜酸性粒细胞和肉芽肿性 的血管炎症 –其中肺,心脏,周围神经,皮肤和消化道是常见 的受累器官 其中肺,心脏,周围神经,皮肤和消化道是常见 的受累器官 –病人常有哮喘,血中常有嗜酸性粒细胞计数升 高 病人常有哮喘,血中常有嗜酸性粒细胞计数升 高 –血清中常可检出ANCA血清中常可检出ANCA 12 ? 显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎) –为毛细血管为毛细血管,,小静脉小静脉,,微动脉等小血管受 累为主的坏死性血管炎 微动脉等小血管受 累为主的坏死性血管炎,,很少或没有免疫 复合物的沉积 很少或没有免疫 复合物的沉积 –中等大小动脉也可累及中等大小动脉也可累及 –肾小球肾炎及肺部毛细血管炎较常见肾小球肾炎及肺部毛细血管炎较常见 –血清中常可查出ANCA血清中常可查出ANCA 小血管性血管炎小血管性血管炎 13 小血管性血管炎小血管性血管炎 ? 过敏性紫癜过敏性紫癜 –主要特点是血管壁上有IgA为主的免疫沉积复 合物 主要特点是血管壁上有IgA为主的免疫沉积复 合物 –累及小血管累及小血管 –主要累及皮肤主要累及皮肤,,消化道消化道,,肾小球肾小球 –常有关节炎和关节痛常有关节炎和关节痛 14 小血管性血管炎小血管性血管炎 ? 冷球蛋白症性血管炎冷球蛋白症性血管炎 –冷球蛋白沉积导致的血管炎冷球蛋白沉积导致的血管炎 –累及小血管累及小血管 –血清中可查出冷球蛋白血清中可查出冷球蛋白 –常累及皮肤和肾小球常累及皮肤和肾小球 ? 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 –为局限于皮肤受累的血管炎为局限于皮肤受累的血管炎 –没有全身及肾小球的病变没有全身及肾小球的病变 15 系统性血管炎相关自身抗体谱系统性血管炎相关自身抗体谱 一、系统性血管炎概念一、系
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