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1、吉兰-巴雷综介征临床特征分析作者单位：063101河北省唐山市古冶区开滦医疗集团赵各庄医院通讯作者：侯国盛【摘要】FI的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征，提高对该病的认识。方法回顾性分析本院近些年确诊的资料完整的吉兰-巴雷综合征的临床特征并加以总结。结果GBS以夏秋季节发病较多。儿乎100%损害运动系统和植物神经系统，对感觉系统有不同程度的损害。76%的患者发病前有前期感染或诱因。92%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，而且发现脑脊液蛋白虽与病情轻重不成正相关，病情越重者脑脊液蛋白量反而正常或偏高。结论GBS是周围神经系统免疫性疾
2、病，可损害运动、感觉及植物神经系统，脑脊液出现蛋白-细胞分离为其特征。【关键词】吉兰-巴雷综合征；临床特征吉兰-巴雷综合征是周围神经免疫性疾病。临床上以迅速发生的四肢对称性迟缓性运动障碍、感觉及H主神经受损、脑脊液蛋白-细胞分离为特征。1996〜2008年本院收治GBS患者25例,报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组患者共25例,男16例，女9例。均符合诊断标准Ll]o病情等级评定：根据患者发病高峰期的病情，参考Hughes评分标准进行病悄等级评估：0分:健康；1分：轻微的神经系统临床症状和体征，但可进行体力劳动；
3、2分：不需扶用拐杖可独立行走，但不能进行休力劳动；3分:对行走，但需耍扶用拐杖或其他帮助；4分：卧床或需要乘坐轮椅；5分：需要呼吸机辅助呼吸；6分：死亡。评分为1〜2分者为轻症患者，3〜6分为重症患者。按此标准，将患者分为重型组10例，轻型组15例。本组发病年龄8〜70岁，平均29岁。冬季(12〜2M)发病5例(20%),春季(3〜5月)4例(16%),夏季(6〜8刀)8例(32%),秋季(9〜11刀)8例(32%)0首发症状以肢体无力者18例(72%),肢体麻木4例(16%)肢体麻木无力2例(8%)，单纯颅神经受累1例(4%)o1.2前驱
4、感染或诱因上感症状及发热8例(32%),上感症状及腹泻5例(20%),腹泻2例(8%),过度劳累1例(4%),接种疫苗1例(4%),受凉1例(4%),情绪因素1例(4%),无明显诱因6例(24%)。以上可以看出，前驱感染或诱因的发生率为19/25(76%),而单纯有明确感染史16/25(64%)01.3症状和体征(1)颅神经损害8例(32%),其中重型组7例(70%)o(2)感觉系统损害14例(56%),重型组6例(60%),轻型组8例(53.3%)。(3)运动系统损害:轻重两组均100%受损。(4)反射系统异常：重型组100%异常，表现腱
5、反射减弱或消失。轻型组14例(93.3%),表现腱反射减低或消失。(5)自主神经系统损害:重型组10例(100%),轻型组13例(86.7%)。心率失常多表现为窦缓、窦速、窦性心律不齐及左前分支传导阻滞。二便障碍表现为便急、便稀或便干，排便费力或潴爾。1.4实验室检杳(1)血白细胞计数：全部病例中15例异常，其屮重型纟R10例，轻型组5例,两组相比差异无统计学意义。(2)CSF细胞数全部检查,其中<6X106个/L：重型组9例(90%),轻型组14例(93.3%)；(6〜20)X106个/L：重型
6、组1例(10%),轻型组1例(6.7%)。(3)CSF蛋白量总异常率19例(72%),其中<0.40g/L者重型组2例(20%),轻型组4例(26.7%)。20.40g/L者重型组8例(80%),平均为(1.08±1.05)g/L；轻型组11例(73.3%),平均水平(0.80±0.46)g/L,两组相比差异无统计学意义。木组屮，CSF蛋白最高值3.6g/L,观察屮还发现虽然重型组的平均值高于轻型组，但其屮运动严重受损的3例中CSF蛋白水平稍有升高，而无明显蛋白-细胞分离现象。(4)部分陆学及HBsAg检查:血GPT.G0T检查中，异常/检
7、查例数比例为9/20(25%),其中重型组为3/9(33.3%),轻型组为2/11(18.2%)；血CPK检查6例,1例(16.7)升高;血LDH检查8例,异常2例(25%),另外有13例患者行HBsAg检查均阴性。2结果所有患者均采用糖皮质激索治疗。有2例配合硫哇嚟吟及血浆置换，病情均迅速好转；2例配合能量合剂，1例配合扩血管药物效果均不明显。结果见表1。3讨论GBS的年发病率为1〜2/10万[2]o多数报道男性多发[3]〈/sup〉。本纽男女比例为1.8：lo本组结果说明年轻人患病人数多，平均年龄较低，这
8、可能与前驱感染易发生于年轻人及年轻人的免疫性有关。本统计述显示夏秋季为高发季节，与文献〈sup>[4]〈/sup>报道冇所不同。多数报告认为约冇2/3的患者冇前驱感染史
