吉兰-巴雷综合征临床探究进展

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1、吉兰-巴雷综合征临床探究进展［摘要］吉兰-巴雷综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是导致全身急性瘫痪的最常见的周围神经疾病，严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命，且病因尚不明了。该病以对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征，主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失，脑脊液中常有蛋白-细胞分离现象。年发病率为1/10万至2/10万人，男性稍多于女性，发病年龄以儿童和青壮年多见。［关键词］吉兰-巴雷综合征；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；病因与发病机制；分

2、型；诊断标准；治疗［中图分类号］R741［文献标识码］A［文章编号］1673-7210(2009)05(b)-005-03吉兰-巴雷综合征(Gu订lain-Barresyndrome,GBS)亦称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemye-linatingpolyneuropathy,AIDP)或急性免疫介导多发性神经炎(acuteimmunemediatedpolyneuritis),是一种免疫介导性周围神经病，临床主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、

3、脑神经损害、呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。发病率：国外为0.6/10万〜1.9/10万，我国为0.8/10万［1］。1疾病命名本病于1859年首先由法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”。1892年，美国的Osier具体描述了与现在认识相似的病例。1916年,Gu订lain、Barre和Strohl,指出脑脊液蛋白-细胞分离是本病特征，被后人命名为Landry-Gui1lain-Barre-Strohl综合征，一般简称吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征［2］。1

4、919年,Bradford等报道本病与感染有关，命名为急性感染性多发性神经炎。1955年,WaksmanBH等首先完成了实验变态反应性神经炎(experimentalallergicneuritis,EAN)模型，扌旨出其病理改变为脱髓鞘。1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干，有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘。此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)被广泛使用，把GBS概念定位在AIDPO1960年后，国内外报道了以轴突损害为主的急性瘫痪病例，临床表现与GBS相同，病因与免疫有关

5、。1986年，Feasby将这些病例命名为轴突型GBS。1993年，Dyck称之为GBS轴突变异型。1996年，Asbury称之GBS的急性运动轴突型神经病(acutemooraxonalneuropathy,AMAN),将AIDP命名为GBS经典型。综上，本病以吉兰-巴雷综合征(GBS)命名为妥。2病因与发病机制本病病因尚未明确，患者病前多有感染、疫苗接种、手术史等。较为明确的感染因子有空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)、病毒和支原体感染［3］。空肠弯曲菌近期感染阳性率

6、较高，美国为70%、欧洲为10%〜20%、我国为54.1%OCJ感染后的特点［4］为：①病情较重；②轴索变性明显；③儿童发病率高；④发病与季节有关；⑤与神经节昔脂联系密切；⑥预后不佳。迄今为止，其发病机制尚不清楚，从病理、实验研究及临床分析看，与P2蛋白诱导的实验性变态反应性神经炎(EAN)有相似之处。通过血清抗体、免疫细胞检测、免疫组化、血清成分及免疫细胞的被动转移及EAN等研究，提示为自身免疫失衡，是由细胞免疫和体液免疫参与引起的免疫介导的周围神经病。3GBS分型目前分型尚无统一标准，一般根

7、据病变部位、病理改变、病程经过分型。有些病例与经典型GBS相似，但有其各自特点的称为GBS变异型。不典型病例根据病理改变、电生理及脑脊液检查对诊断分型有重要参考意义。现结合国内外进展，参考Asbury等［5］分型作一介绍。3.1经典型GBS为典型的GBS,亦称单时相型。3.2复发性GBS本型病理改变为节段性脱髓鞘，多有髓鞘增生，临床表现与经典型相同，但发展缓慢、恢复不完全。3.3Fisher综合征发病与空肠弯曲菌感染有关，临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异

8、常，为GBS的一种亚型。3.4脑神经型GBS属少见变异型。临床表现为累及运动性脑神经，面神经受累多见，舌咽、迷走、动眼、外展及舌下神经可受损害，不伴有明显的脊神经损害体征。3.5急性感觉性多发性神经炎(acutesensorypolyneuritis)表现为四肢深、浅感觉障碍，重症可有感觉性共济失调,没有运动障碍或表现轻微无力。病理改变为后根和感觉神经的脱髓鞘及淋巴细胞浸润；肌电图为感觉传导速度减慢和波幅明显降低。3.6急性全自主神经病(acuteautonomicneuropathy)表现为自