134再生障碍性贫血(AA)临床路径

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1、再生障碍性贫血（AA）临床路径（2016年版）一、再生障碍性贫血（AA）临床路径住院流程（一）再生障碍性贫血（AA）诊断I目的：确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性II范围：适用再生障碍性贫血病人的诊疗。III诊断依据。根据《BritishConmii11eeforStandardsinHaenatology:Guidelinesforthediagnosisandranagenentofaplasticanaeniia.》（2009）及《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学岀版社

2、）IV诊断规程采集病历现病史应包括患者症状（贫血、出血、感染等相关症状）,初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史；询问其他重要脏器疾病史。体检应包括：贫血、出血相关体征，有无躯体畸形，有无感染病灶等。入院检查2.1初诊时2.1.1常规：2.1.1.1血常规、尿常规、大便常规+潜血、血型2.1.2.2输血前相关检查：HV、梅毒、病毒性肝炎标志物2.1.2骨髓2.1.2.1骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查）

3、2.1.2.2骨髓活检病理+嗜银染色2.1.2.3GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）2.1.2.4N-ALP.PAS、铁染色、巨核细胞醃标2.1.2.5染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、&20、21、Y染色体）2.1.2.6流式细胞仪免疫表型分析2.1.2.7造血干祖细胞培养2.1.2.8电镜形态及免疫组织化学（IVPQPPO）2.1.2.9彗星实验、帧实验（年龄＜50岁需要筛査，我院不能做，可送标本至放射所）2.1.3.生化2.1.31肝肾功能、空腹血糖2.1.32防癌五项2.1.3.3电解

4、质六项2.1.3.4乳酸脱氢酶及同工酶2.1.3.5心肌酶谱2.1.2.6铁代谢四项指标（血清铁，未饱和铁结合力，总铁结合力，铁饱和度）2.1.3.7可溶性转铁蛋白及其受体2.1.4免疫学2.1.3.1免疫球蛋白定量2.1.4.2淋巴细胞亚群、T/IXK大颗粒淋巴细胞比例、Vp流式检测2.1.4.3甲状腺功能全项检测2.1.4.4铁蛋白2.1.4.5叶酸、VitB12水平检测2.1.4.6促红素（EPO）水平检测2.1.4.7免疫学全套检査（抗核抗体、E2抗体谱、循环免疫复和物、抗链Q类风湿因子、C反应蛋白、IgG

5、IgAIgMC3、C4）2.1.4.8细胞因子（ThFa、TGFp.sEPQIhF-丫、IL1等）2.1.5溶血初筛检查2.1.5.1Fl-Bl-P2.1.5.2COM实验（直接、间接）及其亚型2.1.5.3实验2.1.5.4尿ROUS实验2.1.5凝血八项2.1.6其他心电图、胸片/肺CT（如患者合并感染，建议行肺部CT检查）、腹部消化系统及其泌尿系统B超（如患者为长期贫血，建议进行心脏彩色超声心动检查，评价心脏功能）2.1.7眼底、口腔、耳鼻喉检查2.1.8细菌、霉菌培养+药敏2.1.8.1如果怀疑重再，入院时

6、常规送鼻、口、咽、皮肤、会阴、肛周、痰培养及感染部位分泌物培养。2.1.8.2住院中体温大于38.5°C,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养2.1.&3如疑诊为真菌感染送检G实验及GM实验;如果有条件）治疗后复查2.2.1常规检查（血、尿、大便）2.2.2外周血2.2.2.1生化全项2.2.2.2可溶性转铁蛋白及其受体2.2.2.3铁代谢指标（铁四项、铁蛋白）2.2.2.4叶酸、VitB12水平2.2.2.5溶血初筛检查：FFB.HP、COCM实验2.2.2.6外周血淋巴细胞免疫分型2.2.2.7

7、T/N＜大颗粒淋巴细胞比例（如初诊时比例有异常，须复查此项，并加做VP流式检测）2.2.3骨髓检查2.2.3.1骨髓涂片形态学检查2.2.3.2骨髓或组织病理检查2.2.3.22ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标2.2.3.3GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）2.2.3.4染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交）2.2.3.5造血干祖细胞培养2.2.3.6彗星实验、实验2.2.4如患者在服用环保菌素A,检测其浓度CO及C2（二）治疗1判断患者病情并进行分型患者确诊为获得性再障，需根据血象分为重型再生障碍性

8、贫血（SM）及非重型再生障碍性贫血（hBAA）,如果外周血细胞符合一下三项中的两项，则可确诊为SAA:1）中性粒细胞＜0.5X109/L；2）血小板＜20X109/L；3）网织红细胞绝对值＜20X109/L。如果中性粒细胞＜0.2X109/L,则诊断极重型再生障碍性贫血（VSAAX如不符合以上各项，则诊断为M陋诊断分型与患者发病时间无关。2本病治疗2.1IX