周期性瘫痪诊断鉴别及治疗

《周期性瘫痪诊断鉴别及治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、周期性瘫痪诊断鉴别及治疗乾安县中医院王清宇丿写在课前的话：本课件详细介绍了周期性瘫痪，各个症型、诊断、鉴别诊断及治疗，从临床症状的详细分析，以更加贴近临床的角度，分析病情，提高对周期性瘫痪的认识。目录：一、周期性瘫痪简介二、周期性瘫痪分型及病理三、诊断及鉴别诊断四、治疗一、周期性瘫痪简介周期性瘫痪也叫周期性麻痹是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则

2、是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。二、周期性瘫痪分型及病理1・低血钾型周期性瘫痪原发性低血钾型周期性瘫痪在任何年龄均可发病，以青壮年（2440岁）发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。继发性周期性麻痹见于甲状腺功能亢进、醛固酮增多、肾衰竭、代谢性疾病及药源性低钾。周期性麻痹患者应注意排查上述疾病，注意鉴别继发性低钾。低钾型多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后

3、延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。发作一般持续424小时，或1〜2天，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，其至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频

4、繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。原发性低钾型周期性麻痹为原发性常染色体显性遗传或散发的疾病，致病基因编码肌细胞内二氢毗喘类敏感的遡钙离子通道蛋白，发病机制尚不明确，可能与骨骼肌内外钾离了浓度波动有关。2•高血钾型周期性瘫痪较少见，有遗传史，为常染色体显性遗传，致病棊因编码骨骼肌门控钠通道蛋白的aTE单位基因的点突变，导致氨基酸的改变，引起肌细胞膜钠离子通道功能异常，膜对钠的通透性增加或肌细胞内钾，钠转换能力缺陷，钠内流增加,童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进

5、入血浆，因而血钾升高，可达47mgEq/L也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部号虽直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。3•正常血钾型周期性瘫痪很少见，同低钾型周期性瘫痪病理改变相似，也为常染色体显性遗传，同为编码肌细胞内二氢毗睫类敏感的谨钙离子通道蛋白的基因异常，出现肌肉肌浆网空泡化，多在十岁之前发病，常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪，甚至发音不清、呼吸困难，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状表现类似低血

6、钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。三、诊断及鉴别诊断周期性麻痹常发生在四肢近端，常从下肢发作，症状可逐渐加重，可以自行缓解，低钾型与正常钾型症状类似，高钾型常有痛性痉挛，部分患者手部及舌肌强直，肢体在冷水中会出现僵硬。低钾型应注意原发与继发性的低钾鉴别。低钾型周期性麻痹可由疲劳、饱餐寒冷、酗酒、情绪刺激后诱发，发作前常有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿

7、、烦躁、潮红、嗜睡、恶心、肢体肿胀针刺感，少数患者可有呼吸肌麻痹、尿潴留、心律失常，血压下降。低钾型周期型麻痹发作数小时至数日不等，发作频率从每日发作到数年一次不等，高钾型发作时持续数分钟到1小时，发作次数为每天数次到每年数次不等，高钾型在30岁左右趋于好转，正常钾型常持续10余天周期性低钾应注意与重症肌无力、吉兰-B雷综合征鉴别，重症肌无力为亚急性起病，症状呈波动性，晨轻暮重，患者常呈现病态疲劳，疲劳试验及新斯的明试验阳性，血清钾正常，吉兰七雷综合征呈迟缓性瘫痪，远端重于近端，可有周围性感觉障碍和脑

8、神经损害，脑脊液蛋白电田胞分离，肌电图神经源性损害。继发性低钾可见甲亢、原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒、失钾性肾炎，腹泻，药源性低钾。四、治疗低钾型周期性瘫痪治疗以补钾为主，口服或静点钾盐，口服螺内酯200ms日二次可以预防发作，避免各种发病诱因，如劳累，受冻，忌摄入过多碳水化合物，低钠饮食，如出现呼吸肌麻痹，应给予辅助呼吸。高钾型在进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。症状轻者可不需特殊治疗。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿