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时间:2020-03-15
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1、血液系统疾病 小儿造血及血象特点 一、造血特点 (一)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现,然后在肝脾,最后在骨髓。 1.中胚叶造血期在胚胎第3周出现卵黄囊造血,胚胎第6周后,中胚叶造血开始减退。 2.肝脾造血期胚胎6~8周时肝脏出现活动的造血组织,并成为胎儿中期的主要造血部位,6个月后,肝造血逐渐减退。胚胎第8周起,脾脏开始造血,5个月后,脾脏制造红细胞和粒细胞功能减退,至出生时成为终生造血淋巴器官。 3.骨髓造血期胎儿4个月时骨髓开始造血,并迅速成为造血的主要器官,出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。 (二)生后造血
2、1.骨髓造血生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血。5~7岁开始,黄髓逐渐代替长骨中的造血组织,红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,但黄髓有潜在的造血功能,当造血需要增加时,它可转变为红髓而恢复造血功能。 学龄前儿童与成人骨髓造血部位 2.骨髓外造血 正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大,末梢血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞,这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为"骨髓外造血"。 二、
3、血象特点 小儿各年龄的血象不同,其特点是: 1.红细胞数和血红蛋白量 出生时红细胞数(5.0~7.0)×1012/L,血红蛋白量150~220g/L。出生2~3个月时,红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右,此轻度贫血称为“生理性贫血”。3个月以后,红细胞数和血红蛋白量逐渐恢复,12岁时达成人水平。 2.白细胞数与分类 出生时白细胞总数(15~20)×109/L,婴儿期维持在10×109 /L左右,8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细
4、胞约占0.30。随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后4~6d时两者比例大致相等。之后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至4~6岁时两者比例又相等。7岁后白细胞分类与成人相似。 3.血小板数血小板数与成人相似,为(150~300)×109/L。 4.胎儿血红蛋白出生时HbF占70%,HbA约占30%,1岁时HbF不超过5%,2岁时不超过2%。 5.血容量出生时血容量约占体重的10%,平均300ml。儿童约占8%~10%。成人约占6%~8%。 小儿贫血概述 一、贫血定义和分度 1.贫血概念 贫血是
5、指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。 世界卫生组织(WHO)资料: 6个月~6岁Hb<110g/L, 6~14岁<120g/L称为贫血。 我国小儿血液学会议暂定: 新生儿Hb<145g/L, 1~4个月Hb<90g/L, 4~6个月Hb<100g/L者为贫血。 2.贫血分度 根据血红蛋白或红细胞数将贫血分为轻、中、重、极重4度: 表贫血程度分度 轻度中度重度极重度各年龄贫血分度≥6岁90~120g/L<6岁90~110g/L60~90g/L30~60g/L<30g/L新生儿期贫血分度120~145g
6、/L90~120g/L60~90g/L<60g/L 二、贫血分类 (一)病因分类 1.红细胞和血红蛋白生成不足 (1)造血因子缺乏:如缺铁导致的缺铁性贫血、缺乏维生素B12或叶酸导致的巨幼细胞贫血等。 (2)造血功能障碍:如再生障碍性贫血。 (3)其他:感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。 2.溶血性贫血可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起。 3.红细胞丢失过多所致贫血 表导致溶血性贫血因素内在因素红细胞膜结构缺陷遗传性球形、椭圆形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿等红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢
7、酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症等血红蛋白合成缺陷地中海贫血血红蛋白病外在因素免疫性因素同种免疫性溶血(Rh或ABO血性不合)自身免疫或药物所致的免疫性溶血性贫血非免疫性因素脾功能亢进、DIC、溶血尿毒综合征 (二)形态分类 表贫血的细胞形态分类项目MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38正细胞性80~9428~3232~38单纯小细胞性<80<2832~38小细胞低色素性<80<28<32 细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH) 红细胞平均血红蛋白浓度(
8、MCHC) 缺铁性贫血 缺铁性贫血(IDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。 一、病因 1.先天储铁不足早产
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