多灶性运动神经病.doc

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1、标准核心标准(两者必须同时符合) (1)缓慢进展或阶梯样进展的局限性不对称性a肢体无力,即至少有两条神经运动支配区的受累,且持续>1个月b,如果症状和体征只见于一条神经支配区,只能诊断可能的MMN; (2)无客观的感觉障碍,除了下肢可见轻微的震动觉异常c。临床支持标准 (1)主要累及上肢d; (2)受累肢体的腱反射减低或丧失e; (3)脑神经不受累f; (4)受累肢体可见痛性痉挛和肌束震颤; (5)免疫抑制剂对功能障碍或肌力有改善作用。排除标准 (1)上运动神经元体征; (2)明显的球部受累; (3)感觉障碍远比

2、下肢震动觉轻微异常严重; (4)最初数周内出现弥漫性对称性无力。  注:a:如果肌力MRC评分(Medical Research Council Scale)>3,需要两侧相差1个MRC级别,如果肌力≤3,则需要两侧相差2个MRC评分级别;b:通常超过6个月;c:在MMN病程中可出现感觉症状和体征;d:发病时主要累及下肢者大约占10%;e:曾有腱反射轻微亢进的报道,尤其是在受累的上肢,只要符合排除标准的第1项就不能除外MMN;f:曾有舌下神经受累的报道中国神经免疫学和神经病学杂志2012年1月第19卷第1期 Ch

3、in J Neuroimmunol &Neurol 2012,Vol.19,No.1·75·表2 MMN的电生理标准 (1)确诊的运动传导阻滞a:无论神经(正中神经、尺神经和腓神经)节段的长度如何,复合肌肉动作电位(CMAP)负峰面积近端与远端相比减少≥50%。对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时,CMAP负峰波幅必须>正常低限的20%且>1mV,且CMAP负峰时限近端与远端相比增加必须≤30%。 (2)很可能的运动传导阻滞a:上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加≤30%时,C

4、MAP负峰面积减少≥30%;或上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加>30%时,CMAP负峰面积减少≥50%。 (3)有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。  注:a:传导阻滞的证据必须是在常见的嵌压或压迫综合征的部位以外发现表3 MMN的诊断分类确诊的MMN 符合临床标准中的核心标准以及排除标准,且一条神经符合电生理标准1和3。很可能的MMN 符合临床标准中的核心标准以及排除标准,且两条神经符合电生理标准2和3; 符合临床标准中的核心标准以及排除标准,且一条神经符合电生理标

5、准2和3,且至少符合MMN支持标准中的两项。可能的MMN 符合临床标准中的核心标准及排除标准,且感觉神经传导检查正常,且符合MMN支持标准的第4项; 符合临床标准中核心标准1(但只有一条神经有临床体征),并符合核心标准2以及排除标准,且一条神经符合电生理标准3以及1或2  2 辅助检查的良好实践要点 (1)所有患者应进行临床和电生理检查;(2)通常符合临床和电生理标准的患者无需进行其他辅助检查,但一些患者需要考虑进行抗神经节苷脂GM1抗体、臂丛MRI检查和脑脊液检查;(3)需要考虑能够发现合并疾病或排除其他可能疾

6、病的辅助检查(尤其是针电极肌电图、甲状腺功能、血清和尿液的异常蛋白、肌酸激酶以及脑脊液的细胞数和蛋白水平;通常无需活检,但活检可以用来排除其他疾病)。根据患者的具体情况来选择辅助检查。3 关于治疗的推荐 (1)当患者的功能障碍严重需要治疗时,首选静脉注射免疫球蛋白(按体质量2g/kg,于2~5d内分次注射)(A级推荐);(2)如果最初使用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗有效,在一些患者需要定期重复使用丙种球蛋白静脉注射治疗(C级推荐),维持治疗的频率需要根据治疗反应确定,通常为按体质量1g/kg,每2~4周1个疗程或

7、按体质量2g/kg,每1~2个月1个疗程;(3)不建议使用糖皮质激素治疗(良好实践要点);(4)如果丙种球蛋白静脉注射疗效不充分,需要考虑采用免疫抑制剂,但临床试验尚未发现哪种免疫抑制剂疗效可靠,来自临床试验和病例系列报道的资料存在矛盾(良好实践要点);(5)因环磷酰胺的毒副作用,故不作为首选(良好实践要点)。参考文献:[1]Joint Task Force of the EFNS and the PNS.European Federation of Neurological Societies/Peripher

8、al Nerve Society Guideline on management of multifocal motor neuropathy.Report ofa Joint Task Force of the European Federation of NeurologicalSocieties and the Peripheral Nerve Society-fi

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