内科学造血系统疾病讲稿.doc

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1、贫血概述一、定义　　贫血（Anemia）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便，临床常以血红蛋白（Hemoglobin，Hb）浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数（RBC）和/或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，可诊断贫血。二、诊断标准1.我国诊断贫血标准：海平面地区　　男：Hb＜120g/L　　RBC＜4.5×1012/L和/或HCT＜0.42，　　女：Hb＜110g/L　　RBC＜4.0×1012/L和/或HCT＜0.37　　孕妇：Hb＜100

2、g/L　RBC＜3.5×1012/L和/或HCT＜0.302.国外诊断贫血标准：在海平面地区,Hb低于下述水平诊断贫血：　　　　6个月～<6岁：Hb<110g/L6~14岁：Hb<120g/L　　　　成年男性：Hb<130g/L成年女性：Hb<120g/L　　　　孕妇：Hb<110g/L3.婴儿、儿童、妊娠妇女的Hb浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多，摄入相对不足有关。4.久居高原地区的居民平均Hb浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。5.某些状况下，血液稀释（血浆容量增多，如充血性心衰、巨

3、球蛋白血症、妊娠等；补液过多等）可表现Hb浓度相对下降；血液浓缩（失血、脱水等），则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以，需结合多方面因素综合分析，方可正确作出贫血的诊断。6.老年人诊断贫血的指标可适度降低。三、贫血的临床分类1.按贫血进展速度：　　　　急性贫血（acuteanemia）：常见于失血性贫血;　　　　慢性贫血（chronicanemia）：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。2.按血红蛋白浓度分：　　　　轻度贫血90g/L

4、0g/L

5、生成异常性贫血（congenitaldyserythropoeiticanemia）；　　造血调节异常：骨髓基质细胞受损（如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等）、造血调节因子水平异常（肾功能不全、甲低、肝病等EPO生成不足；慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子）、淋巴细胞功能亢进（介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞）、造血细胞凋亡亢进（如PNH）；造血原料不足或利用障碍：缺铁性贫血（铁相对或绝对缺乏或利用障碍）；巨幼细胞贫血（叶酸或VitB12相对或绝对缺乏或利用障碍）。2.红细胞破坏过多　　内源性

6、红细胞形态异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症）；　　红细胞酶异常（G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）；　　血红蛋白异常（镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病）；　　抗红细胞膜抗体（自身免疫性溶血性贫血）；　　外源性机械性因素（微血管病性溶血性贫血，行军性血红蛋白尿）；　　生物因素（疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染）；　　化学因素（苯、铅、砷中毒，磺胺类，伯氨喹林）；　　物理因素（大面积烧伤）；　　脾亢。3.失血性贫血：急性失血性贫血/慢性失血性贫血；　　出凝血性疾病：血友病，严重肝病，特发性血小板

7、减少性紫癜等；　　非出凝血性疾病：消化性溃疡，支气管扩张，肺癌，肺结核，痔疮，功血。五、临床表现1.神经系统：头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等;2.皮肤粘膜：皮肤粘膜苍白，毛发角质粗糙缺少光泽;3.呼吸循环系统：心悸气短，活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音;4.消化系统：食欲减退，腹胀、腹部不适、腹泻或便秘，舌质改变等。缺铁贫可有吞咽异物感;5.泌尿生殖系统：多尿、尿比重低、蛋白尿、肾小球滤过功能和肾小管分泌及回收功能障碍。性功能减退，女性患者月经紊乱或

8、闭经;6.内分泌系统：内分泌功能紊乱;7.血液系统：血细胞量，形态及生化成分改变;8.影响症状的因素：贫血的速度、程度，患者的体力活动程度，患者的年龄,有无其他基础疾病，机体对缺氧的代偿及适应能力(2,3-DPG)。六、诊断：分两步:明确有无贫血、程度和类型；找出贫血的病因。1.详细询问病史：现病史、既往病史、家族史