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再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断.pdf

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1、·#"!·9D1.E7E2)即9*8:,由于9*8:缺’%(时%&’降低;部分)*+患者亦示减低。乏使补体9:能变成膜攻击复合物而发生溶血。正常外周血!"#"!染色体检查:除,-./0.1贫血染色体可见畸变外,红细胞、中性粒细胞及骨髓单个核细胞9*=细胞均!8?,8:一般再障均示正常,而)*+患者可有异常。而’%(患者上述细胞9*=者均"$@?,籍此可更灵敏的区8:!"#"#骨髓活检:再障时可

2、见造血细胞明显减少,大部分分&&和’%(。被脂肪组织取代,而)*+可见到不成熟细胞的异常定位再障=’%(综合征,常由再障转为’%(。近年发现应(&23’)可资鉴别。用免疫抑制剂治疗再障时,若再障患者存在少量粒细胞、!"#"4(-567试验:又称酸溶血试验,阳性对’%(诊断有网织红细胞9*=增高,提示患者有’%(倾向,若继续免疫8:特异性,阴性时尚应结合其他试验除外’%(。抑制剂治疗会加重病情的发展,因此尽早发现’%(异常细!"#"8流式细胞仪检测外周血红细胞、粒细胞及骨髓单个胞对防止病情加重有重要意义。文献报道约$/#再障患者核细胞9*8:表

3、型:’%(目前认为是;染色体上’3<=&基外周血粒细胞和骨髓单个核细胞9*=细胞增多("8?),8:因突变、不能生成细胞膜上糖化肌醇磷脂锚,因此许多膜故通过9*检测可早期诊断&&=’%(综合征。8:蛋白不能通过<’3连接在膜表面。在研究中,人们发现一再生障碍性贫血的诊断和鉴$"$再障的具体诊断标准:血象呈全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;一般无脾肿大;骨髓象呈增生减低或重别诊断度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检);能除外引起全血细胞减少的其他疾病(详见鉴别诊断);一般抗贫血治疗无马明信杨俊

4、超效。根据上述标准诊断再障后,还应进一步确定是急性再再生障碍性贫血(简称再障)是一种比较常见的血液障(亦称重型再障"型)还是慢性再障(包括重型再障#病,下面重点介绍其诊断和鉴别诊断问题。型),因为二者的治疗和预后均有差异。$诊断$"!急性再障的诊断标准再障的诊断除根据临床表现外,关键是实验室检查,$"!"$临床发病急,开始贫血虽不重(因为红细胞寿命血象检查中要特别注意网织红细胞的绝对值,而网织红细$!@天),即使一点不造血,也不会立即出现贫血,但呈进胞的百分数不太可靠,因为病人贫血明显,红细胞计数低,行性加剧,常伴严重感染和内脏出血。即使网织

5、红细胞数正常甚至偏高,而绝对值也是减少,如$"!"!血象需具备下面#项中的!项:($)网织红细胞绝网织红细胞百分数为!?,已高于正常(正常值@"8?!对值!$8"@A$@:/2;(!)中性粒细胞绝对值!@"8A$@:/$"8?),但红细胞是$@@万,其绝对值为$@@万A@"@!,2;(#)血小板!!@"@A$@:/2。即!万,仍低于正常(正常值为4!B万),网织红细胞数$"!"#骨髓象:多部位重度减低,红系、粒系和巨核细胞能代表骨髓造血情况,因而对诊断很有帮助。骨髓检查能系明显减少,非造血细胞增多,骨髓小粒中非造血细胞和直接提供诊断依据,但要

6、特别注意常由于穿刺技术和穿刺脂肪细胞增多。部位等原因,结果有时不可靠,因此要求骨髓穿刺时应技$"#慢性再障的诊断标准术过硬,而且抽取骨髓液不宜过多,以@"!5C即空针内见$"#"$临床发病缓慢,贫血、感染和出血表现均较轻。红即够,以免稀释,还应多部位穿刺,特别是胸骨穿刺。$"#"!血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细作者曾见过$例经多次髂前和髂后上棘骨髓穿刺诊断为再胞、中性粒细胞和血小板数常较急性再障高。障,但以后胸骨穿刺发现巨核细胞数高于正常,结果否定$"#"#骨髓象:至少一个部位增生低下,如增生活跃时巨再障诊断,而最终诊断为骨髓增

7、生异常综合征()*+)。骨核细胞数亦应明显减少,骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细髓活检能客观反映骨髓造血情况,无稀释等干扰因素,有胞增多。条件者应作此项检查以辅助诊断。$"#"4病程中若病情恶化,临床表现和化验检查结果与急性再障相似时,称重型再障#型。作者单位:$@@@#4北京大学第一医院(马明信);邯郸医学高等专科学校附属医院(杨俊超)$"4通过病史等最好作出病因诊断。!鉴别诊断中国全科医学#((!年0月第4卷第0期·#"!·引起全血细胞减少的疾病很易与再障混淆,应该认真病人有再障表现,称再障3,-.综合征,应引起临床医生地进行鉴别诊断,特别是

8、一些治疗效果非常满意的疾病如注意。营养性巨幼细胞性贫血等,一定不能误诊为再障,否则会#$4低增生性白血病:临床表现贫血、感染、出血和全血延误治疗。作者曾见过!例老年

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