[精品]30例系统性红斑狼疮临床特点及五年治疗随访.doc

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1、30例系统性红斑狼疮临床特点及五年治疗随访30例系统性红斑狼疮临床特点及五年治疗随访［摘耍］目的：提高对系统性红斑狼疮的临床特点及诊治的进一步认识；方法：对30例系统性红斑狼疮的临床表现、实验室资料及五年治疗随诊情况，进行总结分析；结果：30例系统性红斑狼疮五年治疗随访中，除两例死亡外，余均有明显好转。结论：每月环磷酰胺定期冲击方案可以改善患者病情，延长生命，提高生存质量。［关键词］系统性红斑狼疮；五年治疗；环磷酰胺冲击；随访系统性红斑狼疮(SLE)是以具有多种自身抗体和多系统损害为特点的一种自身免疫性疾病，它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、

2、血液系统等损害，多见于青年女性，男、女比为1：9,发病高峰在15-40岁，未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但近年随着激素和免疫抑制剂的使用，患者生存时间延长，生存质量提高，死亡率明显下降。现对我院30例系统性红斑狼疮五年治疗随访情况，报道如下。1临床资料病例来源：30例系统性红斑狼疮均来自苏州市中医医院风湿科病房，均符合1982年美国风湿病协会(ACR)诊断标准［1］°一般情况：30例患者中男性2例,女性28例,男女比例1：14,年龄最小18岁，最大70岁，平均年龄34岁。临床特点：30例患者中发热25例(83%),体温多波动在37.5°C-39°

3、C之间,有4例体温在39°C以上；有23例患者出现皮肤黏膜损害(76%),其屮口腔溃疡10例，面部红斑15例，四肢冻疮样皮损13例；有关节炎症状者10例(33%)；有光过敏者5例(16%)；胸腔或心包积液18例(60%)；肾脏受累者23例(76%)；不同程度脱发15例(50%)；神经系统障碍者2例(6.7%)；间质性肺炎2例(6.7%)；浅表淋巴结肿大7例(23%)；脾脏肿大5例(16%)；血液系统受损17例(56%)；实验室检查：见下表T2治疗30例系统性红斑狼疮患者均采用甲强龙+环磷酰胺+其他免疫抑制剂方案治疗。根据病人体重、体质及实验室检查情况：有5

4、例患者起始剂量采用甲强龙〉120mgqd,18例起始剂量采用甲强龙＞40mg和W120mg,7例患者起始剂量采用甲强龙40mgqd,后根据病情变化逐渐减量；同吋30例患者均使用CTX-月累积量达0.8-1.0g,当病情平稳后CTX每月继续0.8-1.0冲击治疗；除使用激素和定期CTX冲击治疗外，有13例患者加服纷乐(梵氯嗪)0.2bid,12例选择妥抒(来氟米特)lOmgqd,5例选用甲氨喋吟lOmgqw；23例患者均长期服用中汤药调理治疗。3结果30例患者经上述治疗后五年随访，除两例死亡外，其余病情均得到明显控制，激素已减至维持量。两例死亡患者屮，1例因

5、为年纪大、体质差，最终死于肺部感染和心脏衰竭；另1例死于其他疾病:糖尿病、糖尿病足及继发感染。4讨论系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体，临床上以多系统损害为特点，其中肾脏在整个病程中儿乎均有受累。该病在世界各地均有发病，患病率为0.014%-0・05%,多见于青年女性，男女比例为1：9,生育年龄男女发病率之比为1：30,发病高峰在15〜40岁［2］。其发病与多种因素有关，在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低，产牛大

6、量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏，从而引起机体的多系统损害［3］。其中皮肤损害，如颊部红斑、蝶形红斑常为首发症状，发生率为80%以上，而该组患者中以面部红斑为首发症状者为10例，发生率为33.33%,整个病程屮该症状发生率则为76.67%；儿童期发病的SLE临床症状较成人严重，病情发展快，预后差。方圣等对48例儿童SLE回顾性研究发现，13项诊断标准中阳性率最高的5项为：皮肤粘膜系统受累最常见(88%),其次为骨骼关节系统(81%),发热(77

7、%),肾脏损害(71%),血液系统损害(69%)［4］,而该组患者中发病年龄最小的为18岁，未出现儿童期发病。该组患者中有4例SLE的发病或病情加重与妊娠有关。妊娠时■雌激素、黄体酮明显升高，辅助淋巴细胞免疫应答会引发或加重SLE病情；也有另…说法，妊娠期间SLE病情的暂时缓解或恶化与来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活性因子的移人有关［5］。妊娠过程中SLE细胞、DNA抗体有转阴或降低趋势，而补体则有增高倾向，分娩后抗核抗体和DNA抗体则上升⑹。Bandt［7］认为，妊娠时易诱发SLE活动,对于病情长期缓解的SLE患者，预防性小剂量服用肾上腺皮质激素

8、可在一定程度上防止妊娠期病情复发，同时也有益于减轻胎盘的免疫损伤,