造血系统常见病讲座.ppt

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1、造血系统常见病造血细胞包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等造血组织能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。人体造血发生过程分为：1、胚胎及胎儿造血期；2、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；3、出生后造血期血细胞的生成造血干细胞（hemopoieticstemcell）多能或多向干细胞(multipotentstemcell)定向干细胞(committedstemcell)造血的调节Commbe等证明造血受两套信号装置的调节

2、，一套是当前身细胞与骨髓间质细胞密切接触相互作用产生的，似由多种不同的受体-配基结合所介导；另一套则是由多种细胞因子产生。血液系统疾病分类缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血红细胞疾病遗传性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿真性红细胞增多症继发性红细胞增多症椭圆形红细胞增多症口形红细胞增多症血红蛋白病等血液系统疾病分类白细胞疾病急、慢性白血病骨髓增生异常综合征粒细胞缺乏出血性疾病血友病过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜弥散性血管内凝血第一节缺铁性贫血用药缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）

3、是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，红细胞生成受到障碍时所发生的一种小细胞低色素性贫血。（一）病因摄入不足：婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯吸收障碍：胃肠道手术，胃肠道疾病。慢性失血：老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。男性：胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。其它因素：慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析。（二）发病机制◆Hb合成减少，全身组织器官缺氧。◆含铁酶（细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）或含铁蛋白（肌红蛋白）的活性降低。◆R

4、BC内含铁酶活性降低，寿命缩短。一、病因和发病机制二、临床表现（一）症状和体征贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。（二）实验室检查1.血象小细胞低色素，Hb↓，MCV＜80fl↓，MCH＜27fg↓，MCHC＜30%↓，WBC、PLT正常或减少。2.骨髓象红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。3.铁动力学检查血清铁蛋白↓，总铁结合力↑，运铁蛋白饱和度↓，血清铁蛋白↓。4.其它红细胞游离原卟啉↑。三、药物治疗的原则（一）一般治疗原则了解情况，查明病因，预防补铁，改善饮食，卧床休息，输血补充。（二）药

5、物治疗原则尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找病因Hb恢复后，继续服铁剂3~6月，补足铁储备量四、药物治疗（一）常用药物分类1.口服铁剂硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁琥珀酸亚铁（速力菲），多糖铁复合物（力蜚能），硫酸亚铁控释片（福乃得）血红素铁（红桃K，朴雪）副作用：①恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；②口腔金属味；③便秘2.注射铁剂右旋糖酐铁，山梨醇铁剂量计算:补铁总量(mg)=(150-Hb)×0.0034×体重×65＋(500～1000)适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化

6、性溃疡)；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹泻）；需迅速获得疗效（晚期妊娠，择期手术，严重贫血）禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全副作用:①局部疼痛及肿块；②发热及关节痛；③过敏反应3.其它药物加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收（二）药物作用机制口服Fe3+变成Fe2+十二指肠及空肠吸收Fe3+运铁蛋白细胞的运铁蛋白受体胞饮及溶酶体、线粒体作用RBC中与原卟啉结合血红素珠蛋白Hb与一些酶结合，参与生化代谢（三）药物用法速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid右旋糖酐铁：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日（四）

7、疗效观察口服铁剂后2~3天症状减轻，5天后网织红细胞开始上升，7天后Hb上升，一月后Hb达正常水平，4~6个月补充储存铁。（五）注意事项铁剂治疗三周无效需注意①病人是否按医嘱服药；②诊断是否有误；③出血是否控制；④是否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；⑤是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。第二节营养性巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia，MA）系DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血

8、细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素B12的缺乏或两者均缺乏所致一、病因和发病机制（一）病因1.叶酸缺乏（1）摄入不足叶