再生障碍性贫血ppt.ppt

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1、再生障碍性贫血肝病科杨江红病例患者，1474102，男，68岁诊断为继发性再生障碍性贫血病史主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3，上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科，有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。病史体格检查：体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清，表情淡漠，被动体位，慢性病容辅助检查：血常规：白细胞1.9*10

2、9/L、红细胞3.16*109/L、血小板67*109/L、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml，三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl，直胆9.7ummol/l，间胆3.6ummol/l，白蛋白31.4g/l,B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回声灶。病情发展体温最高达38.6，血常规：白细胞最低降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板15*109/L，血红蛋白83g/L，心电图示阵发性房颤再生障碍性贫血一、概述概念：简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要

3、为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。发病情况：在我国为少见疾病，占住院总人数0.02%~0.14%，发病率7.4/（10万人口·年）急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性再障发病率在老年期（50~60岁）均有明显高峰。分类遗传性再障获得性再障重型再障非重型再障二、病因及发病机制1、病因原发性—找不到明确原因继发性—药物、化学、物理、病毒感染等（1）药物引起·剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药·剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素（2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。（3）物理因素

4、：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少（4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等2、发病机制（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量与功能异常。三、病理1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄骨髓代替红骨髓2、造血细胞减少，非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出现肝、脾、

5、淋巴结髓外造血，多见于儿童四、护理评估（一）健康史1、药物及化学物质接触史2、射线接触史3、病毒感染情况4、是否存在可引起再障的其他疾病（二）临床表现1、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治疗多在一年内死亡（1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、颅内等（2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏死性感染，不易控制（3）贫血：进行性加重，随病情进展，Hb可下降致30g/L2、慢性再障起病缓慢、病程长（1）以贫血为主要表现（2）出血：轻，限制在皮肤粘膜（3）感染：以呼吸道为主，易控制（4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障II型，预后凶险（三）实验室检查1、血象：全血细胞减少，程

6、度可不同，网织红<1.0%，中性粒<0.5×109/L，血小板<20×109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。五、诊断要点临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大实验室检查：全血细胞减少，网织红↓，淋巴细胞比例相对性↑；骨髓至少一个部位增生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示造血组织均匀性减少排除其他全血细胞减少的疾病病史六、治疗要点——支持疗法加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出血对症治疗控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细

7、胞混悬液控制出血，可输注同型血小板纠正贫血，输注浓缩红细胞治疗要点——针对发病机制免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）促进骨髓造血：雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成造血细胞因子造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等七、护理诊断1、活动无耐力：与肝功能受损有关。2、疼痛：NRS评分为3分3、跌倒、坠床评分55分4、体温过高：与感染有关。5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分6、皮肤完整性受损：Braden评