风湿病肺部影像诊断.ppt

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1、风湿病肺部影像诊断引言风湿病是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病，肺有丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成为其侵犯的重要靶器官。风湿病肺病可累及肺的实质、间质、血管、气道、胸膜和胸壁等，各种类型的风湿病在胸部影像学表现并不具有特异性，但具有某些共同的表现，即肺的间质病变，包括间质浸润和间质纤维化，彼此之间具有一定程度差别。一、胸部影像检查技术胸部平片：CT扫描：HRCT薄层三维后处理（最大密度投影（MIP）多平面重建（MPR）超声检查MRI检查左上肺小钙化结节5mm与2mm对比5mm2mmCT新技术肺气肿肺灌注检查二、肺的基本解剖与影像表现肺组织分实质和间质两部分。实质是指

2、一个器官内承担该器官功能的细胞，即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。间质是实现辅助功能的支架结构，包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等，即肺泡间隔、终末气道上皮以外的支持组织。肺间质肺间质的三个组成部分：1.支气管血管旁间质：为包绕支气管和血管系统的纤维组织2.胸膜下间质：位于脏层胸膜下，为纤维膜覆盖于肺表面并发出结缔组织间隔伸入肺实质，这些间隔包括小叶间隔。3.小叶内间质：为薄纤维网架结构，连接小叶中心间质、小叶间隔和胸膜下间质。四、常见风湿病肺病影像学表现1.类风湿关节炎(RA)1.病理表现：RA中最常见的组织学特征是肺泡壁中存在数量增加的炎性细胞和免疫效应细胞。早

3、期改变包括血管、细支气管周围和间质的肺浸润。随病情进展，可见广泛纤维化和肺泡间隔扭曲，晚期可致蜂窝肺。2.影像表现：1).胸膜病变2).类风湿性渐进性坏死性结节（唯一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）3).间质性肺病4).气道病变A：右肺动脉干平面，右侧胸腔积液，呈凹陷弧线影（箭）B:另一例肺底层面显示心包积液，心包内环形水样密度影（弧箭）类风湿性渐进性坏死性结节（是RA在胸膜和肺的唯一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）2.系统性红斑狼疮（SLE）1.病理表现：SLE表现为胸膜炎时可见胸膜上纤维素样沉着；急性狼疮性肺炎可见肺间质水肿、炎症、肺泡内渗出和透明膜形成；弥漫性

4、肺泡内出血时可见肺泡内出血和毛细血管炎等非特异性表现。2.影像表现：1).胸膜炎2).急性狼疮性肺炎3).弥漫性肺泡内出血4).间质性肺病5).肺血管炎和肺动脉高压6).肺栓塞7).肺部继发感染胸膜炎1).SLE肺部影像最常见的表现之一。2).约1/4的表现为胸水，70%为双侧，30%为单侧。3).胸水一般为少中量，极少为大量胸水。系统性红斑狼疮急性狼疮性肺炎1)病理表现：为非特异性，肺泡壁损伤坏死、炎性细胞浸润，出血、水肿，透明膜形成。可见Ig和补体沉积，毛细血管微血管炎。小血管纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞沉积。F17岁，面部红斑三年，发热、咳嗽、气急1

5、0天激素冲击治疗后3周系统性红斑狼疮弥漫性肺泡内出血1).年轻女性，突发咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽等2).病理表现：非特异性，间质性肺炎、透明膜形成、肺泡坏死和水肿、微血管血栓形成；毛细血管炎80%，肺泡壁IgG、C3沉积50%。3).肺活检：血性或可见含铁血黄素巨噬细胞。4).影像表现：早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管气相实变影；慢性期间质纤维化。弥漫性肺泡内出血（进展期）M25岁，发热、咳嗽、咯血1月4.肺间质病变1).早期：肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内大量炎性细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生2).进展期：炎症和纤维化共存3).晚期：肺泡结构损毁、变

6、形，瘢痕形成4).影像表现：X线：早期正常；进展期肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变；晚期蜂窝影，肺容积缩小。CT：肺底为主不规则模糊影，毛玻璃样变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚。局限性纤维灶蜂窝肺肺纤维化肺间质改变肺血管炎及肺动脉高压1).发病机制：间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。2).病理：急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内膜及外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。3).影像表现：早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状SLE:肺动脉主干明显增粗，约为同层主动脉直径1.5倍3.进行性系统性硬

7、化症（PSS）1.病理表现：肺部病理变化主要是肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化以及程度不等的炎性细胞浸润。2.影像表现：间质性肺病：为PSS最常见的肺部病变，表现为磨玻璃影、胸膜下网状影、牵拉性支气管扩张等，以外周和基底部为主；肺动脉炎和肺动脉高压：表现为肺动脉扩张以及区域性肺充血和低灌注引起的双侧弥漫性马赛克征；食管扩张和吸入性肺炎，80%PSS患者可有食管扩张，并液平影。进行性系统性硬化症肺间质病变食管扩张4.多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)1.病理表现：闭塞性细支气管炎机化性肺炎、普通型间质性