过维生素D缺乏性佝偻病.ppt

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1、第五章第五节维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency王优＜２岁婴幼儿常见钙磷代谢紊乱骨骼发育障碍佝偻病甲状旁腺反应迟钝手足搐搦症概述紫外线皮肤skin7-脱氢胆固醇VitD3(胆骨化醇)25-OHD羟化肝Liver1,25-(OH)2-D3羟化肾kidney维生素Ｄ来源及代谢食物(蛋、鱼肝油）内源性(主要)外源性血骨、肾、肠1，25(OH)2D3的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙磷的重吸收促进旧骨脱钙，促进成骨，增加血钙的浓度磷甲状旁腺素(PTH)的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙的

2、重吸收,抑制磷吸收促进旧骨脱钙，抑制成骨作用，增加血钙浓度VitD3肝25-(OH)D3低P高P肾甲状旁腺素(PTH)降钙素低Ca高Ca1,25-(OH)2D3(+)(-)(-)(+)(+)(+)VitＤ代谢的调节(-)(-)自身反馈作用血Ca、P病因Etiology日光照射不足Lackofsunshine摄入不足Underfeeding生长过快Rapidgrowth疾病影响Influenceofdiseases药物影响Influenceofmedicine维生素D缺乏肠吸收钙、磷减少血钙降低PTHPTH破骨细胞加强血钙不恢复正常骨钙入

3、血手足搐搦症血钙正常或偏低肾重吸收P减少低血磷钙X磷骨钙化受阻佝偻病成骨细胞不能钙化骨样组织堆积(方颅、肋串珠手镯、脚镯)骨质稀疏(鸡胸漏斗胸、o/x腿、脊柱侧弯)颅骨骨化障碍（乒乓颅）发病机理初期（早期）Theearlystage年龄＜6months（3months）症状神经精神症状夜惊、烦躁（夜啼郎）、多汗（摇头）体征枕秃生化改变Ca正常或轻,P正常orCaP<35(正常30-40)25-OHD,AKP骨骼X线无改变或钙化带模糊临床表现Clinicalmanifestations枕秃thelossofhairintheo

4、ccipitalposition活动期（激期）Theadvancedstage神经精神症状骨骼畸形Clinicalmanifestations活动期典型骨骼改变━━━━━━━━━━━━━━━━━年龄部位　　骨骼改变3-6M头　　颅骨软化（乒乓头）7M头　　方颅、头围大、前囟增大～1Y胸　　肋串珠、肋膈沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸脊柱　后凸(猫背)、侧弯四肢　手、脚镯＞１Y四肢　Ｏ、Ｘ形腿方颅Squarehead赫氏沟Harrisongrooves肋骨串珠Rachiticrosary肋缘外翻漏斗胸Funnelbreast鸡胸Chickenb

5、reast脊柱弯曲Spinalcolumn猫背Catback手镯脚镯O型腿bowlegsX型腿knockknees轻重﹤3cm﹥3cm活动期（激期）Theadvancedstage肌肉松弛：低血磷1、运动发育迟缓2、腹肌张力↓→腹膨隆（蛙腹）Clinicalmanifestations蛙腹活动期（激期）Theadvancedstage四迟出牙迟囟门闭迟运动发育迟语言发育迟Clinicalmanifestations其他：免疫力低下易反复呼吸道感染活动期（激期）Theadvancedstage生化改变Ca↓,P↓↓CaP↓↓<30AKP

6、↑↑25-OHD骨骼X线明显Clinicalmanifestations活动期骨骼X线改变钙化带模糊或消失毛刷样、杯口状骨垢与干垢端的距离加大(>2mm)骨质疏松骨皮质变薄正常毛刷样杯口状Clinicalmanifestations恢复期Recoveredstageofrickets症状：减轻或消失体征：骨骼畸形存在生化Ca,PandCaP逐渐正常AKP(2to3months后正常)X线after2to3weeks正常后遗症期Sequelastageofrickets年龄morethan2yearsold症状无体征不同程度骨骼畸形

7、生化正常骨骼X线正常Clinicalmanifestations诊断Diagnosis病史症状：尤其注意早期症状骨骼改变：注意年龄不同出现骨骼畸形有所不同血生化：25－(OH)D＜8ug/ml可确诊(正常10-50ug/ml)X线鉴别诊断Differentialdiagnosis脑积水鉴别诊断Differentialdiagnosis软骨营养不良鉴别诊断Differentialdiagnosis维生素Ｄ依赖性佝偻病远端肾小管酸中毒肾性佝偻病、肝性佝偻病预防Prevention多晒太阳提倡母乳喂养，及时添加辅食补充V

8、itD制剂:婴幼儿：400IU/d(预防量)双胎、早产：生后1周800IU/d3个月后改400IU/d足月儿：生后２周400IU/d，至2岁治疗Treatment目的控制活动期，防止畸形晒太阳，母乳，辅