系统性红斑狼疮诊.ppt

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1、系统性红斑狼疮诊断及规范化治疗概念系统性红斑狼疮(SLE)是一种具有明显遗传背景，由感染、雌激素等触发因子与外环境、内环境诸多因素的共同作用而引起机体免疫调节紊乱的全身性自身免疫病。SLE特征临床表现复杂、多系统、多器官受累血清中有多种自身抗体(是狼疮的重要标志)男女之比为1:9～13患病年龄15～45岁发病高峰为生育期流行病学特点我国患病率:75例/10万(约100万人)英国1/3450美国1/250黑人女性美国本土印第安人患病率高于白人新西兰1/4200发病原因1.感染因素:病毒、细菌等2.环境因素:如紫外线、化学物

2、质3.自身免疫紊乱:4.遗传因素:5.性激素失调:多因素自身免疫性疾病与SLE相关的环境因素1肯定有关:如紫外线、感染(病毒或细菌)紫外线可损伤皮肤表层的脱氧核糖核酸结构，引起脱氧核糖核酸抗体的形成，使人体组织遭受损伤。与狼疮有关的病毒:粘病毒、EB病毒、麻疹、水痘、副流感、流行性腮腺炎病毒等病毒约12种之多。细菌:如分枝杆菌与SLE相关的环境因素2很可能有关:一.化学物质:两类1.诱发狼疮发病的药物:青霉素族、链霉素、四环素、磺胺、氯丙嗪、金制剂等(抗原与机体组织蛋白结合,诱发机体的免疫应达而发病)与SLE相关的环境因

3、素32.诱发SLE样综合征的物质:肼类(肼苯哒嗪、朴痫酮、异烟肼)、酒石酸、食物色素、染发剂(干扰细胞核代谢刺激机体产生抗体)与SLE相关的环境因素4二.食物:含补骨脂素的(芹菜、无花果)含联胺基团(蘑菇、烟熏食物)(增强患者对光敏感的作用)三.精神因素:心理压力可能有关:烟草、氯化乙烯、石棉、部分免疫接种等遗传因素与SLE的关系1.家族发病的倾向2.同卵双生子女SLE患病率25-70%3.异卵双生子女SLE患病率1-3%4.与SLE密切相关的遗传基因主要存在于人类主要组织相容性复合体(MHC)的某些基因位点上人类MHC

4、又称人类白细胞抗原(HLA)系统基因,1975年世界卫生组织正式命名HLA是人类最具多态性的遗传系统,由3类结构、功能各异的基因组成:HLA-Ⅰ:HLA-A、B、C位点HLA-Ⅱ:HLA-DP、DQ、DR位点HLA-Ⅲ:补体、TNF、热休克蛋白等基因与SLE密切相关的主要是HLA-Ⅱ、Ⅲ类基因,尤其是HLA-Ⅱ类D区基因在免疫应答中发挥重要作用,这部分基因缺陷可造成免疫功能紊乱,导致自身免疫现象HLA-Ⅱ类基因位点与SLE中某些自身抗体的产生密切相关性激素与SLE的关系SLE主要累及女性发病高峰为生育期青春期前和绝经后的

5、女性患病率低雌激素对免疫调节有重要作用，能抑制细胞免疫和增加自身抗体的产生相关研究:性激素的代谢异常与体内微粒体同功酶的遗传缺陷有关临床表现临床表现复杂系统性红斑狼疮胸膜炎胸腔积液蛋白尿血尿腹痛腹泻心包积液自身抗体蝶形红斑关节炎肌痛WBC/PLT/HB减少临床表现1全身症状约95%的患者有全身症状80-100%患者早期出现乏力以发热最为常见(80%):大多为高热(与感染相鉴别)60%的患者有体重减轻临床表现2关节肌肉受累关节痛以手指、腕、膝关节常见间歇发作，很少有关节畸形(与RA鉴别点)临床表现3皮肤粘膜80%有皮损蝶形

6、红斑(58%)、网状青斑(14%)盘状红斑(10%)、光过敏(45%)皮下结节、口腔溃疡脱发、雷诺氏现象(44%)临床表现4肾损害几乎100%SLE肾脏发生异常如急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎、肾病综合症表现:蛋白尿、血尿、各种管形尿、氮质血症、水肿和高血压临床表现5心血管最常见心包炎(尸检占80%)心包积液或纤维素性心包炎心肌炎或冠状动脉病变表现:气促、心慌、心律失常、心前区不适临床表现6肺35%累及胸膜胸腔积液或干性胸膜炎间质性肺炎表现:发热、干咳、气促临床表现7神经精神狼疮(NPL)中枢:各种精神

7、障碍癫痫样发作、偏瘫等(累及中枢系统称为狼疮脑病)周围:颅神经和外周神经病变中枢神经系统症状周围神经系统状无菌性脑膜炎急性炎性脱髓鞘性多神经炎脑血管疾病脱髓鞘综合征植物神经系统紊乱头痛重症肌无力运动障碍颅神经病变脊髓病神经丛病变急性意识障碍多发性神经病变认识障碍情绪障碍精神障碍临床表现8消化系统(25-50%)食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水消化道出血肝功能异常腹膜炎:肠系膜血管炎的表现以腹泻、腹痛为首发的SLE临床表现9血液系统慢性贫血溶血性贫血白细胞或血小板减少实验室检查研究进展1.一般检查:血常规尿常规2.血清补体

8、、免疫球蛋白C3、C4↓:有助于SLE诊断免疫球蛋白可升高:高球蛋白血症(IgM↑)白/球比例倒置抗核抗体凡是针对核内成分相同的物质所产生的抗体均为抗核抗体(ANA)目前是指抗核酸和核蛋白抗体的总称根据核抗原的理化特性及分布部位,将ANA分为四种类型:抗DNA抗体抗组蛋白抗体抗非组蛋白抗体抗核仁抗体抗核抗体分类1.抗