溶血性贫血讲稿.ppt

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1、溶血性贫血南京医科大学附属南京第一医院血液科薛军本课学习特点在血液科疾病中属少见病需要遗传学和分子生物学知识有许多特殊的实验室检查概念指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。即红细胞破坏增多、增速，超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血。代偿性溶贫。溶血骨髓代偿造血骨髓有正常造血能力6-8倍的代偿潜力；溶血而骨髓能够代偿时可不出现贫血（称为溶血性疾病）溶血程度超过造血代偿能力时才发生贫血；有溶血不一定有贫血溶血伴有黄疸称溶血性黄疸黄疸有无取决于溶血程度和肝处理胆红素的能力；有溶血性贫血不一定都有黄疸临床分类：按发病机制分二类（一）红细

2、胞内部异常所致溶血性贫血1、遗传性红细胞膜结构功能异常遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性棘细胞增多症遗传性口形细胞增多症2、遗传性红细胞内酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏3、遗传性血红蛋白病珠蛋白肽链量的异常---海洋性贫血珠蛋白肽链质的异常---异常血红蛋白病4、获得性细胞膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（二）红细胞外部因素所致溶血性贫血：1、物理与机械因素大面积烧伤心瓣膜钙化狭窄心脏人工瓣膜微血管病性溶血性贫血行军性血红蛋白尿等2、化学因素苯肼、蛇毒3、感染因素疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。

3、4、免疫因素新生儿溶血性贫血血型不符的输血反应自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）正常胆红素代谢胆绿素还原酶衰老红细胞网状内皮系统血红蛋白进入肝脏，胆绿素游离胆红素与葡萄糖结合胆红素醛酸结合（肠道）（肾）尿胆原肠肝循环尿胆原随粪便排出随尿液排出粪胆原尿胆素粪胆素异常红细胞的清除1．血管内溶血：血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿。2.血管外溶血：▲红细胞---单核-吞噬细胞系统---释出血红蛋白----铁、珠蛋白和卟啉▲卟啉---游离胆红素---肝细胞中---结合胆红素---胆汁

4、---肠道细菌---还原为粪胆原---粪便排出异常红细胞破坏的场所(一）血管内溶血红细胞在循环血流中被破坏。血型不合输血输注低渗溶液阵发性睡眠性血红蛋白尿等(二）血管外溶血由单核一吞噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞遗传性球形细胞增多症温抗体自身免疫性溶血性贫血等。▲少量粪肥原---肠道重吸收---入血循环---肝---胆汁---肠腔----“粪胆原的肠肝循环”。▲小部分粪胆原---肾---尿---尿胆原。出现黄疽，血清游离胆红素增高，大便粪肥原排出增多。尿中尿胆原增多呈强阳性而胆红素阴性。溶血部位血管内溶血血管外溶血病因常见于血型不合

5、的输血，输常见于遗传性球形细胞增多症，注低渗溶液，PNHAIHA临床表现多比较严重，有血红蛋白尿较轻，脾大，多无血红蛋白尿血清BIL增多正常或增多尿BIL正常或增多正常粪胆原增多增多尿胆原增多增多或正常游离Hb增多正常血清结合珠蛋白减少正常或减少血红蛋白尿有可无含铁血黄素尿（+）（—）临床表现（一）急性溶血：1常起病急骤，如见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛2伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疽3严重者出现周围循环衰竭，DIC4溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，最终导致急性肾衰竭（二）慢

6、性溶血：1起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疽、肝脾大三个特征。2长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现实验室检查目的：提供溶血的证据；确定溶血部位；寻找溶血原因。一、提示红细胞破坏的实验室检查；（一）血管外溶血时提示红细胞破坏1.高胆红素血症(hyperbilirubinemia)血清游离胆红素增高为主。结合胆红素常少于总胆红素的15％。肝清除胆红素能力极强，大量溶血时，血清总胆红素也不超过85.5µmol／L（5mg／dl）。慢性溶血性贫血长期高胆红素血症，导致肝功能损害。可合并肝细胞性黄疽。2.粪胆原排出增多正常：粪胆原量

7、为40-280mg/日。血红蛋白大量分解时粪胆原可增至400—1000mg/日，可高达1500mg/日3.尿胆原排出增多正常人24小时从尿中排出的尿胆原为0～5µmol／L。急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退时，尿中尿胆原才会增多。（二）血管内溶血时提示红细胞破坏1.血红蛋白血症正常血浆仅有微量的游离血红蛋白，约1～10mg／L大量溶血时（急性血管内溶血）可高达1000mg／L以上2.血清结合珠蛋白降低作用似血红蛋白的转运蛋白，在肝内产生；正常血清中含量为0.5-1.5g／L；血管内溶

8、血后1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白。3.血红蛋白尿血浆中游离血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时，即可从肾小球滤出。血浆中游离血红蛋白量大于1300g/L时，临床出现血红蛋白尿。血红蛋白尿时尿常规尿中无红细