肺出血与肾炎综合征.ppt

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1、肺出血—肾炎综合征12临本3班小组成员：赵东锋、苏潇哲、符密野、李超起、滕飞、许馨尹自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞的现象。自身免疫肺出血—肾炎综合征肺出血—肾炎综合征是由抗肾小球、肺泡基底膜抗体IV型胶原抗原自身抗体引起的AID。IV型胶原广泛分布在肾、肺和内耳的基底膜。肾基底膜IV型胶原可被抗IV型胶原自身抗体识别，所以肺出血—肾炎综合征患者都会因肾小球基底膜受损而发生肾炎。肾小球基底膜(GBM)IV型胶原抗体IV型胶原广泛分布在肾、肺和内耳的基底

2、膜。肾基底膜IV型胶原可被抗IV型胶原自身抗体识别，所以肺出血—肾炎综合征患者都会因肾小球基底膜(GBM)受损而发生肾炎。肺基底膜(AMB)IV型胶原抗正常情况下，肺基底膜位于血管内皮细胞和肺泡上皮之间，血管内皮细胞之间形成的紧密连接使血液中的抗基底膜IV型胶原抗体不能到达基底膜。吸烟、呼吸道感染等因素破坏了肺泡毛细血管的内皮细胞屏障，使抗基底膜IV型胶原抗体结合于基底膜引起损伤性炎症，导致肺出血。吸烟对肺出血—肾炎综合征的影响40％肺出血—肾炎综合征患者发生肺出血，这些患者几乎都是吸烟的患者吸烟增加了肺毛细血管通透性，因而使循环

3、抗体可进入肺泡基底膜(ABM)，吸烟损害ABM，而且导致抗ABM抗体的形成，吸烟可改变ABM的抗原决定簇，吸烟能增加由杭体结合于ABM所激发的局部炎症反应。故对拟诊抗GBM的患者，为了避免促发致死性的肺出血，应禁止吸烟。结论AMB、GBM等在细胞酶作用下，胶原Ⅳ高级结构解离，暴露Goodpasture抗原决定簇，刺激机体产生抗体，导致免疫损伤。由于在全身毛细血管内皮层中唯有肾小球毛细血管的内皮层有窗孔，使得抗体可以与GBM抗原直接接触而致病，而ABM只有当受到某些外界因素(如感染、吸烟、吸入汽油或有机溶剂)影响后，破坏其完整性使基

4、底膜抗原暴露后肺部方出现病症，此即为何肾脏最易受累且受累程度与抗体滴度相一致，而肺部受累遗传因素与肺出血—肾炎综合征的关联应用基因DNA限制性片段长度多态性分析还显示本病与HLA-DR4、HLA-DQβ链基因DQWLb和DQW3相关。表明HLA二类抗原相关的淋巴细胞在本病起一定作用。有实验发现，如果仅给受试动物抗GBM抗体虽可产生GBM线条状沉着，但不发病，只有同时输入患病动物T细胞后受试动物才发病，如此证实T细胞在本病发病机制中起重要作用。近年的研究也发现，某些细胞因子如肿瘤坏死因子，IL-1可以加重本病的发展。临床表现发病前不

5、少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。另外伴有血尿、尿蛋白等，病情最后发展为肾衰竭、尿毒症。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。治疗原则1.肾上腺皮质冲击疗法为主要治疗方法。2.血浆置换疾病早期Scr<530µmol/L(6mg/dl)时采用血浆置换及细胞毒类药物可取得良好的效果。3.免疫吸附使用葡萄球菌蛋白A进行血

6、浆免疫吸附治疗。4.肾切除双侧肾切除仅在各种保守疗法治疗无效且大出血不止者才考虑，此法对某些大量肺出血病例疗效迅速而明显，但亦有无效的。5.透析血液透析或腹膜透析。6.肾移植曾报道对某种病例取得一定疗效。7.对症治疗大咯血患者除用止血药物外宜予输血。抗生素治疗仅有预防感染的意义，对本病征无积极的治疗效果。谢谢